病请描述： 许多脊髓空洞症患者在确诊后非常焦虑，他们比较追求完美，经常在医生建议手术后询问，“医生，我手术后是不是空洞就能全部消失?”如果术后还有空洞，那做手术还有啥意义，不是白挨刀了? 近日，宣武医院王作伟主任接诊了这样一位脊髓空洞症患者，她今年37岁，在年初时突然出现了头疼、上肢麻木和疼痛、下肢无力等情况。当时她的症状轻，并没有引起重视。直到近一段时间，她觉得自己症状加重，尤其出现了双手没劲，下肢走路不稳，她这才前往当地医院。这次就诊一下就发现了大问题，她出现了小脑扁桃体下疝畸形，并在椎管内有约4个节段长度的脊髓空洞，当地医院建议她去上级医院进行手术。考虑方方面面后，她最后决定去北京，找王主任看病。 术前影像学资料： 做完手术后，脊髓空洞是否可以完全消失? 这位患者知道自己的病情需要手术才能解决，但是她还有疑问，“我们当地医院说术后不能保证空洞完全消失，王主任您看看我这情况，术后能不能恢复如初?” 其实，术后的脊髓空洞是否能完全消失或者大部分消失，主要和患者具体病情有关，比如导致空洞的原因、病程长短、空洞的大小等都会影响术后效果。 相当一部分患者在出现严重症状才去医院就诊，检查出来脊髓空洞又长又大，对脊髓压迫很严重，他们术后空洞会得到明显缓解，但是要完全消失还是很困难。当然，也有患者病情相对轻，及时手术后空洞可以消失或几乎消失。 那如果术后空洞还存在，手术还有必要吗? 当然有必要!脊髓空洞的治疗主要是针对具体病因进行，比如这位患者，她的脊髓空洞是由小脑扁桃体下疝导致的，就要手术将小脑扁桃体的问题解决了，脊髓空洞才能随之解决。 这样的手术不仅能让患者的症状得到很大缓解，它还有个重要的作用，就是可以切断病因，避免脊髓空洞随着时间继续扩大，让脊髓受压不会进一步加重。若不手术，任其发展，等到脊髓某段压空了，就会导致患者出现瘫痪!而且这样的瘫痪还不可逆，这时想手术也没有用了。 这样的脊髓空洞做完手术后，具体效果怎么样? 获得患者同意后，王主任为她成功实施了手术。手术后，她的上肢麻疼得到了极大缓解，肢体无力也在渐渐消失，效果很好。术后片子显示，小脑扁桃体已经不再下疝，脊髓空洞几乎全部消失了。 术后影像学资料： 在这里劝诫患者朋友们，只要术后问题得到解决，症状有很大缓解，不影响正常生活，手术都是成功的。大家没必要非要追求片子上的空洞完全消失，毕竟每个人的病情不一样，结果当然也不尽相同。
王作伟 2024-09-29阅读量1988
病请描述：1.脊髓栓系综合征是一种什么样的疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），实际上相当于脊髓在脊柱椎管内被牵拉所产生一系列临床症状，脊髓尾端被非弹性组织牵拉而造成的功能障碍，这种障碍会因为脊髓牵张力增加而恶化。“tether”的意思就是栓系，例如一个被用绳子拴住的动物活动范围受限。这个定义也意味着拉绳子的力量越大，绳子就越紧张。 脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。 2. 脊髓栓系综合征是怎么形成的？ 人类的脊髓，呈前后稍扁的圆柱体，全长粗细不等，位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，称脊髓圆锥，圆锥尖端延续为一细丝，称终丝，终丝向下经骶管终于第2尾椎的背面，成人脊髓全长约42～45厘米。 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，骨头长得快，而神经长得慢，神经被越拉越紧，产生症状。 3. 脊髓栓系综合征是良性还是恶性疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS）是良性疾病，不像恶性肿瘤存在转移复发等情况，也不存在恶变情况。 4. 哪些因素可能加重脊髓栓系综合征？ （1）儿童的生长发育，会加重脊髓栓系； （2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲； （3）椎管狭窄，椎管容积减小会加重脊髓和神经根压迫； （4）脊髓脊柱外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。 5. 脊髓栓系综合征有哪些临床表现？ （1）疼痛。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。 （2）运动障碍。下肢进行性无力和行走困难。 （3）感觉障碍。皮肤感觉麻木或感觉减退，主要是会阴区及下肢皮肤感觉麻木或感觉减退。 （4）括约肌功能障碍。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。 （5）皮肤肿块。腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。 6. 脊髓栓系综合征如何确诊？ 脊髓拴系综合征的诊断依据应结合患者临床表现和影像学检查：和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断。 （1）临床表现：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史； （2）影像学检查：核磁共振是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段，可以说是金标准。MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。超声：对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。 7. 脊髓栓系综合征到底如何治疗？ 治疗方式无非为两种，一种是保守治疗，一种是手术治疗。 （1）保守治疗：对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI增强扫描等。对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 （2）微创手术：对于有明显症状，或出现神经功能损害患者，本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。 8 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分医生认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。神经外科戴大伟副主任医师认为，对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 9. 脊髓栓系综合征手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ （1）饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 （2）并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 （3）手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2024-05-07阅读量1860
病请描述：随着生活方式的改变，尤其是长期低头、伏案工作人群增多，近年来颈椎病的患病率不断上升，且发病年龄也有着年轻化的趋势。对于绝大多数颈椎病患者而言，手术并不是必要的，只需要进行调整生活方式、药物、物理治疗等保守疗法。这也让很多患者以为，颈椎病完全不需要做手术，甚至会在医生建议做手术时提出质疑。 确实，大多数颈椎病不需要做手术，但仍有一部分患者情况比较严重，不得不做手术。那么，颈椎病在什么情况下才需要做手术呢？ 由于颈椎位置特殊，手术难度较大，风险也比较高，因此，只有当出现了一些比较严重的情况才会选择进行手术，比如保守治疗3个月无效，或者出现上下肢肌肉无力或萎缩、肢体感知觉功能障碍、大小便功能障碍等症状时。总的来说，颈椎病是否需要进行手术，主要取决于颈椎病的类型和严重程度，因为是它们决定了患者会出现怎样的症状以及会带来哪些后果。 颈椎病根据受累的组织结构不同，主要分为五种类型，其治疗原则和手术时机各不相同。 1、颈型颈椎病 颈椎退行性改变，以颈部症状为主，表现为头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点，活动时疼痛加剧，休息可以缓解。 颈型颈椎病一般不需要特殊治疗，更不需要做手术，只需要注意调整生活方式，必要时进行药物、物理治疗即可。 2、神经根型颈椎病 病变刺激、压迫周围神经组织，是发病率最高的颈椎病类型，临床表现与颈型颈椎病类似，上肢的感觉、运动功能可能受到影响，还会出现颈神经走行部位的放射性疼痛。 神经根型颈椎病大多程度较轻，一般可通过生活习惯的调整和非甾体类抗炎药的使用来改善症状，绝大部分不需要做手术。但如果正规而系统的非手术治疗3~6个月无效，或非手术治疗虽然有效但反复发作而且肌肉萎缩或疼痛症状严重，影响正常生活或工作，还是需要考虑手术，以免造成神经不可逆损伤。 3、脊髓型颈椎病 病变影响了相应节段脊髓，是颈椎病里最严重的类型，主要表现为步态不稳，四肢麻木无力，肌张力高、痉挛甚至强直，不能做精细动作等。 绝大部分脊髓型颈椎病患者保守治疗不能有效缓解症状，因此以手术治疗为主。从原则上来讲，脊髓型颈椎病一经确诊、且无手术禁忌证时，应尽早进行手术治疗。除非患者由于特殊原因症状较轻，可以适当采取一些非手术治疗，并注重定期随访，若治疗无效或症状加重应尽快手术。 4、交感型颈椎病 是颈椎病里最复杂的一种类型主要表现为颈性头晕、恶心呕吐、头枕部疼痛，还可以出现心跳加快或减慢、心前区疼痛。 绝大多数交感型颈椎病患者经保守治疗可以有良好的效果，且由于交感型颈椎病很难确定具体病变的位置，因此一般只能采用保守治疗。除非症状严重影响正常生活，同时颈椎影像能够明确找到病因，才会考虑手术。 5、椎动脉型颈椎病 与颈椎的退行性改变有关，平均发病年龄在50岁以上，主要表现为颈性眩晕、恶心、耳鸣、耳聋、视物不清、头痛、一时性意识障碍等。 椎动脉型颈椎病首选保守治疗，一般能够达到缓解症状的作用。但如果存在颈性眩晕导致的猝倒史，且反复发作，经保守治疗无效，同时又经椎动脉超声或核磁证实了椎动脉型颈椎病的诊断，需要考虑手术。 总而言之，对于绝大多数颈椎病患者而言，保守治疗都是首选的治疗方式，一般只有保守治疗的无效且症状非常严重时才考虑手术。但如果是脊髓型颈椎病，则以手术治疗为主。
史国栋 2023-12-26阅读量1201
病请描述：腰肌劳损、急性腰扭伤、腰椎间盘突出症等疾病是导致腰痛的常见原因。但其实还有很多种疾病都可能导致腰痛，硬膜外脂肪增多症也是其中之一。 啥是硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症是一种比较罕见的，以椎管内硬膜外脂肪病理性增生为特征的疾病。正常情况下，存在于椎管内硬膜外间隙的脂肪组织较少，它是椎管的重要组成成分，给硬膜囊运动提供了足够的缓冲。但当椎管内的脂肪过度沉积时，它也会限制骨性椎管内硬膜囊的大小，压迫脊髓和神经根，导致硬膜外脂肪增多症。 为啥会发生硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症的常见病因有： 1. 外源性激素使用不当； 2. 激素异常疾病，如库欣病、甲状腺功能减退等； 3. 肥胖症； 4. 特发性因素。 硬膜外脂肪增多症有哪些表现？ 部分硬膜外脂肪增多症患者没有自觉症状，当脂肪组织体积较大时，可压迫脊髓、神经根、马尾而引起相应的症状。 当增多的脂肪分布于胸椎管时，进行性背痛是患者最常见的症状；当增多的脂肪分布于腰椎管时，患者还会缓慢出现髋部和下肢进行性无力，以及麻木和感觉异常，有时还会出现神经根症状。 如何诊断硬膜外脂肪增多症？ 由于硬膜外脂肪增多症的症状不具有特异性，与临床上更常见的退行性腰椎间盘疾病很难区分，一般需要通过MRI检查进行诊断。MRI检查也被认为是硬膜外脂肪增多症诊断和分级的最佳方法。 在排除了相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变，且无相应节段手术、放疗史的基础上，可以按下列标准诊断硬膜外脂肪增多症： 1. 病史、体格检查与节段相符； 2. 轴位MRI提示病变节段硬膜外脂肪厚度>7mm； 3. 轴位上硬膜外脂肪厚度占管径>50%； 4. 椎管内硬膜外脂肪明显超过矢状位正中层面相邻两椎板缘间连线（胸腰段）； 5.BMI>27.5； 6.长期激素使用史，或有相关内分泌代谢疾病等。 硬膜外脂肪增多症如何治疗？ 1. 对于无临床症状或症状较轻的硬膜外脂肪增多症患者，一般选择保守治疗。 保守治疗要求根据患者自身特点采用不同方法，包括减少过多的类固醇激素（外源性或内源性）、减轻体重等；对于原发疾病导致内源性类固醇激素分泌过多的患者，应积极治疗原发疾病；如果患者出现严重的疼痛，还可以选择止痛药物对症治疗。 2. 对于临床症状严重，出现进展性神经功能损害，且保守治疗无效，或者出现急性瘫痪或尿潴留的患者，可以选择手术治疗。 手术治疗的方法包括开放手术和微创手术。开放手术可以根据患者实际情况选择椎板减压术与脂肪切除术联合手术，或椎板减压术、脂肪切除术和植骨融合内固定术联合手术。微创手术则可以选择单边双通道内镜技术、经皮脊柱内镜治疗技术等。
许鹏 2022-05-14阅读量1.4万
病请描述：你知道嘛，一般人的头颅重量约为4.5~5.5公斤，其重量约占一个成年人体重的7.7%，当低头15°时颈部承受的重量约为12公斤，当你低头60°时颈部承受的重量约为27公斤，久而久之就会形成了颈椎病。随着人们生活方式的改变，颈椎病可发生于任何年龄，近年来逐渐呈现年轻化趋势，16~35岁年龄段发病的颈椎病青年患者大有人在。50岁左右的人群中，约有25%的人患过颈椎病。60岁以上的无症状人群中86%的人有颈椎退行性变，26%的颈部疼痛患者1年内复发。世界卫生组织公布的“全球十大顽症”中，颈椎病名列第二位。 什么是颈椎病呢颈椎病是指由于颈椎间盘退行性变以及由此继发的颈椎组织病理变化累及颈神经根、脊髓、椎动脉、交感神经等组织结构而引起的一系列临床症状和体征，仅有颈椎的退行性变而无临床表现则为颈椎退行性变。颈椎病的六大分类1、颈型颈椎病：病因：颈椎间盘病变引起，窦椎神经受压症状:颈部疼痛、酸胀等不适,放射到枕顶部或肩部。头颈活动偏向一侧时症状加重。常与劳累有关，属于常见类型之一。2、神经根型颈椎病：病因：颈脊神经根受压所致，突出物多为椎间盘或椎体后缘骨刺。症状：表现为上肢放射性麻木，颈部僵硬疼痛；强迫后伸或侧屈时出现颈臂串痛，压迫颈部痛点，串痛可放射至手掌或指端辅助检查：MRI检查可以看到骨刺或椎间盘向后外突出，压迫神经根，椎间隙有狭窄3、脊髓型颈椎病：病因：症状严重，需要手术治疗，脊髓受压或影响脊髓的血液循环导致。症状：患者年龄多在四五十岁以上，上肢表现为麻木、酸胀、灼痛、无力，持物不稳，吃饭时掉筷子手等部活动障碍；下肢表现为足底感觉异常、肌肉痉挛、颤抖无力、行走不稳。辅助检查：MRI可以看到脊髓受压，椎管变细。4、椎动脉型颈椎病：病因：少见型，椎动脉受压使其管腔狭窄。症状：转头时头晕、偏头痛；听力、视力减退；扭头时跌倒。辅助检查：磁共振血管造影，能看到椎动脉受压后狭窄。5、交感型颈椎病：病因：少见型，椎间盘退变和节段性不稳定等因素，产生神经功能紊乱。症状：表现为头晕、头痛、注意力不集中，记忆力减退；鼻炎症状；听力、视力下降；腹胀、腹泻、消化不良；胸闷，心率、血压失常；面部或躯干多汗、无汗、畏寒、发热。6、混合型颈椎病临床出现上述两型或两型以上颈椎病症状和体征，最常见的是颈型与神经根型合并；该型常发生于病程较长的老年人群中。 颈椎病处理颈椎病的预防要把”未病先防，已病防变”的理念放于日常生活，我们发现选择一款合适的枕头是极为重要的。那么我们在选择枕头的高度时是否要遵循“高枕无忧、低枕无病”原则呢？事实告诉我们并不是。高枕头会造成落枕、呼吸困难和鼻鼾，低枕头会造成肩颈痛、张口呼吸和打鼾。颈椎生理曲度的改变是造成颈椎病的原因之一，所以我们要选择一款适合自己的枕头。颈椎生理曲线的存在，能增加颈椎的弹性，减轻和缓冲重力的震荡，防止对脊髓和大脑的损伤。如果长期枕高度以及材质不合适的枕头，会使颈椎某处屈曲过度，支配关节突关节的神经受到刺激，导致神经的水肿和纤维化，同时引起关节周围肌肉收缩；还会将此处的韧带、关节囊牵长并损伤，造成颈椎失稳，发生关节错位，进而发展成颈椎病。传统枕头导致颈椎曲度变形3D打印个性化颈椎枕矫正与恢复正常生理曲度由于个体差异的存在，每个人的颈椎曲度都是不同的，所以对枕头的选择存在着个性化差异。对此，上海交通大学附属第九人民医院3D打印中心，通过光学扫描以及X光对颈部进行检查，测量出颈椎曲度，由医生、工程师、专业矫形器师结合个体的情况设计个性化颈椎枕，通过3D打印部分或全部工艺制作完成，做出适合不同个体的颈椎枕。 通过个性化做出的枕头其颈部与枕头接触面积大，支撑比较平均，压力分散平均，脊柱周围肌肉能得到充分放松，并且不会对肩部血运造成压迫性损害，对维持正常颈曲和保持颈椎生物力学平衡非常重要，同时有助于缓解颈肩疼痛及恢复神经功能。
王金武 2021-11-29阅读量1.0万
病请描述：一些患者，特别是一些中老年患者，因为腰痛来医院就诊，经过拍片检查以后，医生诊断为“腰椎滑脱”。患者一脸茫然：“啥是腰椎滑脱？严重吗？需要手术吗？不会瘫痪吧？”到底什么是腰椎滑脱呢？今天就给您通俗地讲一讲腰椎滑脱的前世今生。相信大家都听过关节脱位，其实也可以把腰椎滑脱看作是腰椎发生了脱位。我们正常人的脊柱就像是26块积木组成的“高塔”，虽然每块积木都有一定的活动范围，但里面的每块积木都精确的上下契合得很好。如果有一天里面的一块积木歪了，那么我们就称其发生了滑脱。腰椎滑脱也就是腰椎中的某一块积木玩“脱”了，与上位椎体与下位椎体发生了向前或向后的位移，如果患者出现了临床症状，我们就称之为腰椎滑脱症。腰椎这些一块块的“积木”可都是贪玩的主，天生好动，正常情况下腰椎前屈可达90°，向后及向左、向右可达30°。而之所以正常人腰椎不会发生滑脱，是因为虽然这些“积木”好动，但平时也是受“管教”。腰椎周围的韧带、肌肉、关节、椎间盘就像是腰椎这座塔周围的固定器，保证了腰椎在这么大活动度的情况下，里面一块块的“积木”不发生位移。但要是这些固定装置出了问题，腰椎一不小心就玩“脱”了，腰椎滑脱也就相应发生了。目前认为腰椎滑脱的病因主要包括：①椎弓根发育不良：这类患者腰椎之间连接的关节或是第五节腰椎本身发育有缺陷，使得腰椎的结构出现不稳。滑脱常发生在腰5和骶1之间，表现为腰5椎体向前滑脱；②椎弓根峡部裂：这类患者椎弓根峡部由于各种先天、后天原因导致椎弓根峡部出现断裂，如下图所示，椎体连接部位一分为二，从而出现连接不稳。这类滑脱最常出现于腰4/腰5之间。③退行性变：由于年龄的增长，这些支撑结构也会发生老化，稳定性逐渐下降，从而发生腰椎滑脱。这类滑脱最常出现的节段依次为腰4/5节段、腰3/4节段和腰5/低1节段。④外伤性：剧烈外伤对支撑结构产生破坏，也会对腰椎造成巨大的冲击，引起骨折，从而增加腰椎滑脱的风险。⑤病理性：腰椎肿瘤、骨质疏松等疾病会造成腰椎骨质量破坏，脆性增加，引起腰椎滑脱的发生。⑥医源性：一些外科手术引起脊柱结构不稳定造成腰椎滑脱。一节节的腰椎之间有个中空的椎管，里面走行着脊髓或者马尾神经，腰椎周围也走行着各种各样的神经，因此腰椎滑脱的发生，将会压迫到周围的神经，椎管走行也因此发生变异，使得椎管内空间变小，压迫硬膜囊或者马尾神经，引起腰痛在内的一系列临床表现。腰椎滑脱大多数患者可长期无明显症状，部分有症状患者主要表现为：①腰骶部疼痛：多表现为钝痛，极少数病人可发生严重的尾骨疼痛。疼痛可在劳累后出现，或于一次扭伤之后持续存在。站立、弯腰时加重，卧床休息后减轻或消失。②坐骨神经受累：表现坐骨神经走行的区域持续性或阵发性疼痛、麻木，包括臀部、大腿后方以及小腿等区域。这是由于峡部断裂处的纤维结缔组织或增生骨痂可压迫神经根，滑脱时神经根受牵拉。③间歇性跛行：若神经受压或合并腰椎管狭窄则常出现间歇性跛行症状，患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧腰酸腿痛，下肢麻木无力，以至跛行，但蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，仍可继续行走，再走一段时间后，上述过程和状态再度出现。④马尾神经受牵拉或受压迫症状：滑脱严重时，马尾神经受累可出现下肢乏力、鞍区麻木及大小便功能障碍等症状。⑤腰椎前凸增加，臀部后凸：滑脱较重的患者可能会出现腰部凹陷、腹部前凸，甚至躯干缩短、走路时出现摇摆。临床上对于腰椎滑脱的诊断主要依靠X线的正侧位片、CT、MRI等影像结果。在X线的侧位片上，我们可以很清楚的看到两节腰椎之间发生的移位，根据它们移位的程度，腰椎滑脱可分为四度：I°：位移＜25%；II°：位移在25-50%；III°：位移在50-75%；IV°：位移＞75%。（下图从左至右依次为正常、I°、II°、III°、IV°滑脱）在治疗方面，腰椎滑脱治疗也可常规分为保守治疗和手术治疗。一般来说，对于滑脱在I°、II°内，没有神经症状而只是单纯腰痛，腰痛又不剧烈的患者，如果腰椎滑脱没有明显的加重，可以采取保守治疗，定期复查腰椎X线，了解滑脱情况。这类患者的腰痛在休息后通常症状可以得到缓解。保守治疗包括卧床2-3天，禁止增加腰部负重的活动，如提重物、弯腰等，结合理疗如红外、热疗，口服消炎止痛药如布洛芬、芬必得，但要防止药物对胃的副作用。此外，还可以配带腰围、支具，由专业的矫形师为你测量或用石膏取模，然后根据模型制作一个非常贴身的支具，配带后能减轻腰部的负担，缓解症状。除此之外，腰椎滑脱的患者也要适当进行腰背部肌肉的锻炼。在腰椎滑脱发生的早期，如果能进行适当的运动，增加腰背肌的力量，可以代偿腰椎滑脱所带来的腰椎不稳，有可能会达到一个新的平衡而不出现腰疼的临床症状。但对于①腰痛症状重，保守治疗没有缓解；②滑脱严重，出现腰椎不稳，有继续滑移趋势；③滑脱导致神经根受压出现相关症状；④马尾神经压迫患者出现大小便障碍等；⑤滑脱在II°及以上表现出严重腰腿痛症状的患者来说，手术是更好的选择。手术方式主要有脊柱后路融合术、椎管减压扩大成形术、滑脱复位椎间融合内固定术。医生会根据术前对患者的临床表现和影像学检查进行全面评估，选择其中一种或联合应用。手术方法也分为开放手术和微创手术，微创手术目前以经椎间孔入路的椎间融合（MIS-TLIF）术为代表。但这些手术共同的特点都是由三部分组成：①神经减压：将压迫神经的一些骨赘进行切除，去除神经的压迫状态；②复位：利用内固定器将互相移位的腰椎进行复位；③融合：将滑脱的腰椎与周围的腰椎进行融合固定，增加该处的稳定性，防止滑脱的复发。手术后3天一般可以下地，3个月内必须限制活动，3个月后以渐进式方式增加活动量，6个月后可完全恢复自由活动。一般而言，90%以上的患者，在术后下肢疼痛能获得缓解，行走能力也得到显著改善，术后再搭配一些康复治疗，如腰背肌功能锻炼、直腿抬高锻炼等，大部分患者最终可恢复到正常的生活中去，取得较好的预后。专家介绍许鹏 海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脊柱微创外科专家。专业擅长：从事脊柱外科工作10余年，近年主刀疑难、危重脊柱疾病500台/年以上，拥有丰富的临床经验和熟练的临床技术。主要擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎椎管狭窄、颈椎后纵韧带骨化、胸椎黄韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、骨质疏松骨折、枕颈畸形、侧弯畸形、脊柱结核感染等脊柱疾病的微创外科治疗及中西医综合疗法，尤其是疑难、危重脊柱疾病的手术治疗。担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。学术成果：主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，累积科研经费300万元以上。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文10余篇，参与编写专著4部。
许鹏 2021-10-30阅读量1.1万
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 一种难治的“怪病” 肖文是一名推销员，整天在外边忙活。尽管他只有26岁，可这两年来身体一直不是很好。事情得从两年前说起。 有一天，他突然感到脚趾端有些麻木，但这并未引起他的注意，所以也没有去看医生。谁料，这种麻木感竟然在缓慢向上蔓延。八个月后，他感到双膝以下部位都有麻木，还感觉下肢乏力，并出现了头晕、复视。这次，他觉得事情不是那么简单，于是就到当地的一家中医院就诊，结果被诊断为“脑供血不足”。经用“丹参注射液”等治疗后，症状并无改善。 过了几个月，他的情况更严重了：自腹股沟以下部位都感到无力，还有痛觉减退的现象。他还发现，两腿有阵发性的短暂疼痛（闪电痛），在夜间较为明显，而且，发生频率逐渐增加，疼痛程度也逐渐加重。这一回，他先是到当地医院的骨科就诊，但医生没有得出确定的结论。然后，他又多次辗转于神经内科、眼科等科室就诊，但都没能做出明确的诊断，当然，也就没有得到任何有效治疗。 又过了一段时间，他感觉自己的身体比以前更差了：两腿麻木、无力，行走不稳，下肢阵发性疼痛等症状明显加剧，并出现左眼瞳孔扩大、左上眼睑下垂。家人以为他“中风”了，于是急忙将他送到当地某脑科医院住院诊治。这次，医生做出了诊断：他患的是“脊髓痨”。但经用“地塞米松”等药物治疗后，病情仍无好转。住院20余天后，医生为他查了一下血液，结果发现有梅毒感染问题，于是转来我院进一步诊治。 原来都是性乱惹的祸 在询问病情时，肖文告诉我，他近一个月来一直有低热、阳痿的现象，并有轻度排尿困难和腹胀。我问他，是否有过什么外阴（生殖器）部位的特殊症状？他说，大约三年前，他的阴茎部出现过一个豌豆大的硬结，后来自行痊愈了。在我的督促下，他坦率地告诉我说，他从事推销员工作五年了，有长期非婚性行为史，并有同性恋性行为史。他曾患过“淋病”三次，但用“淋必治”注射治疗后都痊愈了。 我为他做了系统的体格检查，结果发现，他的内脏都没什么异常，双眼视力也正常，左上眼睑轻度下垂，左眼上下视受限，左眼瞳孔扩大，双下肢有深部感觉障碍、痛觉减退、腱反射消失等情况。血液检查结果，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）阳性，梅毒螺旋体血凝试验（TPHA）也呈阳性，毫无疑问，他患有梅毒。结合脑脊液常规检查和梅毒抗体检测结果，我们下了最后诊断，他患的是神经梅毒的一种——梅毒性脊髓痨。 神经梅毒是指神经系统感染了梅毒，是由病原体侵犯中枢神经系统所致。自20世纪80年代以来，我国梅毒的发病率逐年上升。近年来，随着梅毒发病人数的增多，脑膜梅毒、脑膜血管梅毒等其他类型的神经梅毒在全国各地陆续出现，但是还没有梅毒性脊髓痨的报告。 一般而言，梅毒性脊髓痨约占神经梅毒的1/3，起病缓慢，多发生于梅毒感染后20至25年，常见于50至60岁年龄组。主要为腰骶部神经后根受损和脊髓后索变性所致，前者表现为下肢闪电痛、感觉异常或感觉减退，腱反射消失，肌张力下降，尿潴留性尿失禁和阳痿；后者则引起深部感觉障碍，导致走路不稳等症状。疾病早期，瞳孔对光反应迟钝，晚期可能有视神经萎缩和内脏危象等。 肖文的脊髓痨症状较典型，血液及脑脊液梅毒血清学试验和脑脊液常规检查都支持神经梅毒的诊断。入院后，我先给予他小剂量强的松（醋酸泼尼松）和小剂量青霉素治疗，然后给予大剂量青霉素静脉点滴，并结合其他一些药物治疗。治疗后不久，闪电痛迅速消失，下肢无力、麻木感、痛觉减退均由近端向远端逐渐消失。又经一段时间的苄星青霉素抗梅毒治疗后，他病愈出院了。此后，他的病没有出现过复发。 病例给我们的启示 值得注意的是，肖文是年轻人，病史较短，发病较快，疾病进展迅速，这不同于过去对梅毒性脊髓痨的认识。他曾经有长期性乱史，并有过阴茎硬结史，但未加以重视，从未作过梅毒的检查和治疗。出现神经症状及复视后，他长期在多家医院就诊，但未能查明病因，治疗无效。这说明，性病患者及高危人群，应该定期到正规医院的皮肤性病科作梅毒的血清学筛查和监测，以能及早发现疾病，并得到早期正规治疗，防止神经梅毒及其他由梅毒引起的严重系统损害的发生。 对于性行为混乱的年轻人来说，如果出现原因不明的神经或精神症状及体征，应该考虑到神经梅毒的可能性。当然，要从根本上防止这类疾病的发生，还要洁身自好。 后记：原文载《大众医学》，2001年九月刊。至今读来仍有深意，特此转载微医生健康号。
赖伟红 2021-03-31阅读量1.1万
病请描述：很多老人走几步就觉得腰腿疼痛、麻木、无力，甚至出现跛行，稍作休息又没事了，没太在意，误以为是腰腿肌肉老化了，其实，这些老人很可能患上腰椎管狭窄症！ 1、什么是腰椎管狭窄症？腰椎管是由前方的椎体后壁、椎间盘，侧方的椎弓根和关节突以及韧带，后方的椎板和黄韧带组成。这些组成部分增生肥厚或者椎间盘的突出等都可以造成椎管狭窄。腰椎管狭窄症是指各种原因引起的腰椎骨与软组织（关节突关节、椎板、黄韧带、椎间盘等）发生形态与组织结构的变化，导致中央椎管、神经根管、椎间孔处狭窄，使神经根和（或）马尾神经受到压迫，引起一系列临床症状的疾病。 2、腰椎管狭窄病因？腰椎管狭窄的原因有很多，临床上以退变性腰椎管狭窄为主，多见于老年人。与机器久用会磨损的道理相似，人的腰椎在磨损、退变时，会引发骨刺生长、韧带增生肥厚，导致腰椎管狭窄，使脊髓和神经受压迫。由于椎管组织的退行性改变是主要诱因，因此腰椎管狭窄其实是一种自然规律，就象年龄大了头发会变白、脸上会有皱纹一样。也就是说这个疾病不仅发生率高，而且并不奇怪。几乎每个人到了一定年龄都会出现椎管内不同程度的狭窄，只是大多数人狭窄的程度还不足以出现腰腿疼的症状而已。3. 腰椎管狭窄的病理变化和分类？(1)黄韧带、后纵韧带增厚。(2)关节突肥大增生，从后方造成侧隐窝狭窄。 (3) 椎小关节增生，骨刺。(4)椎间盘突出，占用管腔位置。(5)椎体发生错位滑脱，上下椎体前后移位使椎管变窄。 根据症状和狭窄区域分为中央型椎管狭窄、侧隐窝型椎管狭窄和椎间孔型椎管狭窄。 根据病因分为原发性腰椎管狭窄和继发性腰椎管狭窄。 4、腰椎管狭窄症的症状有哪些？(1)腰部疼痛、后伸受限：椎管狭窄时，椎管内保留的空隙减小或消失，腰椎由前屈到后伸时，椎管后方小关节 (2) 间歇性跛行：患者步行一定距离后，下肢有逐渐加重的沉重、疼痛、麻木、无力等感觉，以至于不得不改变姿势，甚至跛行。当蹲下或休息片刻后症状减轻或消失，可继续步行。这种走走停停的现象即是间歇性跛行，对本病的诊断具有重要意义。 但随着病情加重，行走的距离越来越短，骑自行车或弯腰活动时，可不受影响，这是因为腰椎在弯曲状态下能缓解狭窄椎管对脊髓、神经的压迫、摩擦。 (3)马尾神经压迫症腰椎管狭窄症可导致马尾神经受压迫，出现马鞍区的症状与体征以及括约肌的症状，最初可能表现为鞍区的麻木感觉障碍，严重时可出现大小便及性生活障碍症状。 (3)神经根压迫症状与体征神经根管狭窄引起相应的神经根受压迫或受刺激症状及体征。有些病人表现为间歇性跛行；另一些表现为持续性神经根症状，多为下肢的酸、麻、胀痛等，疼痛的程度各有不同。 5、腰椎管狭窄什么情况下考虑手术治疗？腰椎管狭窄是一种慢性病，一般不需要紧急治疗，但是一旦确诊后，只要临床症状严重到使患者生活质量下降或是疼痛不可耐受，并且保守治疗无效时，均应该考虑手术治疗。因为除了手术之外的任何保守治疗方法都不能使狭窄的椎管变得宽松，也就不能解除脊髓和神经根的压迫。 相对于传统手术，微创手术具有创伤小、康复快、住院时间短等优点。同时在手术放大设备（头戴式放大镜，手术显微镜）下，可以清晰地辨别神经组织和血管等细微结构，避免了医源性误伤，最大限度保护了正常组织，大大提高了脊柱外科的治疗效果，减小了手术并发症。手术后一般两三天就可以离床活动（不是1个月甚至3个月的卧床），三五天后可以出院回家。
史国栋 2020-10-09阅读量9683
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 神经管畸形是由于神经管闭合不全所引起的一类先天性缺陷。主要包括为无脑儿、脊柱裂、脑疝。发生率为30/10万~210/10万。我是世界上神经管畸形高发区。每年约有8~10万神经管畸形儿出生。河北省人民医院生殖遗传科张宁病因和遗传方式：神经管畸形的病因一般认为是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。环境因素主要与叶酸缺乏、高热及药物致畸等。此外，部分染色体病，如21-三体，18-三体，13-三体等可伴有神经管畸形。环境因素中最主要的是孕早期缺乏叶酸。现已有大量研究表明孕早期叶酸的补充可以有效降低神经管缺陷的发生率。孕早期母亲因癫痫服用抗惊厥药物可诱发神经管缺陷。所有抗惊厥药物均可干扰叶酸代谢，所以患者在服用抗惊厥药物时可能会导致叶酸缺乏。对于有神经管缺陷家族史的患者，神经管缺陷发生率显著增加。一对正常夫妇已生育一个神经管缺陷的患儿，再生一个神经管缺陷患儿的风险为3~5%。如果双亲中有一个是神经管缺陷患者，那后代神经管缺陷发生风险为5%，如果已生育两个神经管缺陷患儿则再发风险高达6%~10%。临床特征：1.无脑畸形：无脑畸形儿的头部没有发育完全，没有完整的头颅，皮肤，头盖骨甚至大脑都没有发育好。无脑畸形为致死性畸形。大约3/4的胎儿以死胎而告终，即使出生也会在短时间内死亡。2.脑疝：脑疝又称脑膨出，较少见，是因为神经管在靠近延脑部位缺损，造成脑组织向外膨出，外面有封闭的囊状组织包囊。多伴有严重的神经系统症状和智力低下。3.脊柱裂：脊柱裂是神经管缺陷中最常见的一种。因脊柱骨骼发育不完全，致使本应被脊椎骨保护的脊髓突出或暴露于体表。可分为开放型脊柱裂和脊膜膨出（见下图）。脊柱裂的症状包括：腿部无力或瘫痪、腿部变形，大小便失禁，病变一下的皮肤没有痛觉，有时出现脑积水。开放型脊柱裂一般在出生前后很快死亡。脊膜膨出一般会导致下肢功能障碍，感觉丧失，泌尿系统的功能障碍。此外，有一种隐性脊柱裂发生在第五腰椎和第一骶椎之间。一般不会造成损害，可在缺损处见到小凹陷，并伴有体毛生长。诊断方法及标准：1.产前筛查：妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎蛋白升高，妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低。2.超声检查：孕期通过超声波检查可以准确地查出无脑儿和脊柱裂畸形。预防：本病的重点在于预防。孕期叶酸的补充可以有效降低60~70%的神经管缺陷的发生。疾病预防和控制中心基于英国医学研究会的研究结论公布了孕期叶酸推荐剂量，从至少孕前4周至孕12周给予叶酸口服。，每日口服0.4mg叶酸。对于生育过或怀过神经管缺陷患儿的妇女，平时可补充0.4mg叶酸，当她们计划妊娠时建议每天口服4mg叶酸。对于患有癫痫服用抗惊厥药物的妇女怀孕前后都要补充叶酸，推荐剂量是4mg/d。叶酸广泛的存在于绿叶蔬菜，水果，动物肝肾，瘦肉，谷类等食物中。叶酸的摄取还和饮食习惯相关，中国人食用蔬菜在烹调过程中叶酸被加热破坏。而西方生吃水果，蔬菜沙拉较多，因此体内叶酸含量较国人高。目前我国营养学家推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。（我们从市面上买到孕期使用的叶酸片主要是斯利安或金斯利安之类的产品。斯利安每片规格为0.4mg，其说明书推荐为每天0.4mg。跟大家解释一下，过去的确是这么推荐孕妇们使用的。但是现在许多标准已经改变，目前我国营养学家的确推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。只是这些药厂不可能因为临床标准改变而却改说明书和药品规格，这些更改手续会相当繁琐。因此您所看到的会和我的推荐有所出入。）
张宁 2018-11-26阅读量8772