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病请描述：（一） 湿疹①问：为什么秋冬季湿疹会加重？答：一般认为湿疹与变态反应，即过敏体质有一定关系。体内的病灶，如哮喘、过敏性鼻炎等，都有可能成为引起湿疹、皮炎的主要内部原因。第二个内因是免疫功能下降，一些老年人由于身体各项机能下降，也给了湿疹骚扰之机。（二） 湿疹②问：湿疹症状消失后还需要继续用药巩固治疗吗？答：需要。尤其是有过敏体质的湿疹患者，可交替使用外用免疫调节剂和润肤剂维持治疗，避免停药过快引起病情反复。（三） 药剂用量③问：涂药膏的时候如何掌握恰当的外用药物剂量呢？答：目前认为，指尖单位（FTU）是一种简单方便且有效地指导患者估计外用药物剂量的方法。指尖单位是指从5毫米直径的标准外用药膏管口挤出的软膏或乳膏，从成人食指腹面指尖至第一指关节横纹处的长度，其覆盖在食指腹面的剂量，即为一个指尖单位（1FTU）。（四） 斑秃④问：斑秃有什么症状吗？答：斑秃通常无主观不适症状，部分患者偶感头皮瘙痒或刺痛，在疾病早期往往被忽视，很多情况下是在患者理发或梳洗时无意中由旁人发现。斑秃虽然对躯体健康没有损害，但对个体的容貌和心理会造成很大的影响。（五） 斑秃⑤问：斑秃的病因是什么？答：斑秃的病因目前仍未完全明确，涉及遗传、感染、劳累和精神应激等多个因素。约15%-20%的斑秃病例有家族史，提示斑秃患者可能具有疾病的遗传易感性。（六） 斑秃⑥问：斑秃会导致其他并发症吗？答：斑秃易与遗传过敏性疾病伴发，包括特应性皮炎、过敏性鼻炎、哮喘和荨麻疹等；亦可伴发某些自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎、白癜风、溃疡性结肠炎、硬皮病等。重症斑秃患者常伴发指甲的病变，最常见的是“点凹甲”。（七） 脱发⑦问：有什么治疗脱发效果较好的外用药物吗？答：米诺地尔是有效的外用促毛发生长药物。临床上有2%和5%浓度两种剂量。一般男性推荐用浓度5%的米诺地尔，女性推荐用2%的米诺地尔。平均起效时间为12周，用药时间推荐半年至1年以上，有效率可达50%～85%，以轻中度谢顶者疗效更好，须较长时间的维持治疗。（八） 男性脱发⑧问：男性脂溢性脱发是什么原因？答：男性脂溢性秃发主要是由于遗传和雄激素代谢的异常，导致血液和头皮中的双氢睾酮（DHT）升高，从而使毛囊的生长周期缩短、毛囊逐渐萎缩而脱落。（九） 头屑⑨问：老是有头皮屑到底是什么原因？答：目前认为它的产生主要与一种生活在头皮上的真菌——马拉色菌的感染所引起的头皮炎症反应有关。另外，还有很多其他因素也会对头皮屑造成影响，如某些洗发和护发用品、过度洗头、阳光曝晒、环境中的刺激物、精神紧张或压力等均会导致头皮屑的加重。（十） 头皮屑⑩问：市面上有好多能去屑的洗发水选哪个好？答：通常含有酮康唑和吡啶硫酮锌（ZPT）的洗发产品可以通过有效杀灭头皮真菌而发挥较好的去屑效果；含有二硫化硒的洗发香波除了抗真菌作用外，还可以调节头皮的新陈代谢从而减少头屑；含有吡咯克酮乙醇胺的洗发香波既可以抑制头皮真菌，还可以减轻头皮的炎症反应，从而达到去屑的目的。
杨勤萍 2021-10-14阅读量7.4万
病请描述：正常甲状腺出现于胚胎第3周，甲状腺始基在出生前应下降并定位于甲状软骨下与第6气管软骨环之间，逐渐生长发育成为正常甲状腺。正常甲状腺位于甲状软骨的前下方、气管两侧呈蝴蝶状，凡在正常甲状腺位置以外出现的甲状腺组织称为异位甲状腺。异位甲状腺是甲状腺发生过程中因原基位置异常.下降过程中发生障碍.残留的甲状腺原基异常发育，甲状腺侧叶延迟下降.没有与甲状腺中央部位结合所致。异位甲状腺虽然可以发生在任何部位，但90％发生于舌根部.颈部.胸纵隔.喉气管.食管.心脏心包及颅骨顶枕部等，其他部位的发生率仅占10％。但多位于颈部，尤其是颈前，所以异位甲状腺应与其他颈部的占位性病变相鉴别，避免将其误诊为非甲状腺来源肿物.手术切除而造成严重的后果。异位甲状腺多发生于女性(男女之比为1：9).常见于女性生长发育期(青春期和妊娠期)。 甲状舌管囊肿是在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全.不消失，正常的甲状舌管位于舌骨之前.管径1-2mm，与舌骨前面紧密相连.不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上.上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上.下部位为最常见，有时可偏向一侧。 甲状舌管囊肿是颈部最常见的一种先天畸形，多数在青少年时期发病，部分患者到中年才发现，极少发现癌变。多数患者突然发现颈部包块而就诊，多表现为不痛不痒，检查时见颈部皮下半圆形隆起.边界清晰.质韧或者软而有弹性，与皮肤无粘连.位置较固定，但可随吞咽上下移动，部分患者在伸舌时可在囊肿上方摸到条索状物。一般囊肿发展较缓慢，但在继发感染时可迅速增大.且伴有局部疼痛，控制感染后迅速缩小.囊肿内液体过多时可导致皮肤破溃.或因无法忍受疼痛而切开引流，极易形成反复发作。 甲状舌管囊肿和异位甲状腺的治疗方式完全不同，前者一经确诊，应该尽早手术切除，小儿可以推迟到4岁以后手术治疗。而对于后者特别是对无正常甲状腺的患者，若异位甲状腺被手术切除，将会造成患者永久性甲状腺功能减退，对于儿童及青少年，还会影响其生长发育，所以对两者的鉴别诊断极其重要。超声检查可以为两者的鉴别提供准确的信息，为临床医生提供诊断依据，是鉴别异位甲状腺与甲状舌管囊肿的重要手段。对于小部分超声难以鉴别的患者可进一步做CT检查。
童仙君 2020-07-30阅读量1.2万
病请描述：甲状舌管囊肿是小儿颈部最常见的先天性疾病，多在7岁之前发现，少数因无感染或增大缓慢至中老年才确诊。其发病在性别上无大差异。甲状舌骨囊肿系未完全退 化的甲状腺舌管或上皮所引起。甲状腺始基在胚胎第4周时自咽前方向颈部移行，以后逐渐下降形成甲状腺舌导管，在胚胎的8—10周，导管逐渐萎缩消失，起始部只留一小凹，即舌盲孔，远端形成甲状腺。如果甲状舌管不消失，残存的上皮分泌物聚集，可形成囊肿。 上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科李晓艳甲状舌管囊肿的治疗以手术切除为主。手术时囊肿、舌骨中1/3及舌骨后与舌盲孔之间的组织一并切除，最大限度减少复发。1岁以内、未发生感染或较小囊肿可暂时不手术。如有炎症，应抗感染，待炎症消退后2—3周再手术。非手术疗法如用腐蚀剂烧灼瘘管效果欠佳，一般不主张应用。 家长如果对小儿甲状舌管囊肿的治疗有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。
陈伟 2020-05-15阅读量9981
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万