病请描述：副脾主要是先天发育的原因导致，表现为正常脾脏之外的小脾脏。5%～10%正常人有副脾，通常位于脾脏附近，比如脾门、脾下级、胃大弯附近、大网膜内等，有时以细索条或小梁与脾脏相联。少数人副脾离脾脏较远，位于胰和肝之下，卵巢或阴囊附近，也叫外脾。有的人还有双脾。副脾通常为1个，直径1-2公分以内，偶尔不止1个或者超过2公分。副脾通常没有任何不适的症状，偶而可以发生自发性破裂、栓塞和蒂扭转等，引起腹痛、腹腔出血等急腹症的表现。彩超、增强CT或增强MRI通常可以确诊，但仍然需要同肿大淋巴结和肝脏、胰腺、肾上腺、肾等器官的肿瘤相鉴别。我就曾遇到过一个肝癌患者，肿瘤位于肝脏左外叶边缘，增强CT和普美显增强磁共振都考虑为副脾，但甲胎蛋白进行性上升，最后手术切除，病理检查为肝细胞癌。副脾通常无症状无需处理，若并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。因血液系统疾病或门静脉高压症行脾切除术时，应仔细探查，并彻底切除副脾。外伤性脾破裂切脾时可尽可能保留副脾，以保留部分功能。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量1703
病请描述：肝内胆管结石在我国发病率高，结石导致胆管阻塞引起胆道炎症、肝功能损害、进一步引起萎缩性肝硬化、并诱发肝内胆管癌等严重损害。由于肝内胆管解剖的复杂性，不仅在诊断上容易出现漏诊，而且治疗后容易出现胆管炎症发作难以控制、残留、高复发率，严重危及患者生命。使该病成为当今胆道外科治疗的重大难题。 术前对结石做出定位诊断，对数目做出较精确的估计，并全面了解胆道狭窄等复杂的病理，选择每种类型最有效的手术方法，以取得最佳的治疗效果。手术的主要目的应达到：①尽可能取净结石，清除病灶；②纠正胆管病变；③建立通畅的胆汁引流；④为胆道的再处理创造微创通道。 治疗手术方式种类繁多，但目前主要为以下几类。微创手术以其对患者造成的创伤小、并发症少、不影响内环境稳态等优势成为21世纪外科的发展方向。随着临床应用的开展，近年来，腹腔镜或胆管镜下行肝胆管结石治疗术日趋成熟，为肝胆管结石病患者带来新希望。肝胆管结石病患者多有胆管炎症反应，且反复发作、迁延不愈，若治疗不恰当会带来胆汁性肝硬化、门脉高压甚至肝脏癌变等严重后果。肝胆管结石虽是一种良性病变，但发生率高且难于治愈，部分复杂病例手术多次依然无法痊愈。 肝内胆管结石诊断 肝内外胆管结石依靠超声、CT、MR、造影等检查，结合临床症状、体征、实验室检查，即可做出诊断。超声检查操作简单、经济、方便快捷，具有较强的实用性；对黄疸和胆道梗阻患者均不受限制。CT用于诊断肝内胆管结石的特异性为97％，对X线不显影结石诊断率低。MR检查在诊断肝内胆管结石上特异性和灵敏度与CT类似，MRCP与CT胆道造影同样能够很好的明确肝内胆管胆汁的引流情况以及胆管的狭窄部位。MRCP对胆道结石的敏感度达92％。ERCP的诊断价值相当，ERCP是一项融诊断和治疗于一体的微创内镜介入技术，不仅可以确诊胆总管结石，而且还可以处理结石，达到治疗的目的。但是ERCP属于有创性检查,会出现一定的并发症，一般不实施单纯诊断性的ERCP。 B超对于肝内胆管结石有较大的诊断价值，其操作方便，简便易行，是诊断肝内胆管结石的首选方法。值得注意的是操作者经验有时会影响肝内胆管结石诊断结果。当胆道肿瘤、感染、积气合并胆管结石将难以断定检查的结果及正确性，对胆管狭窄部位的显示不如CT和MRI，因此制定手术方案是不应完全按照B超的诊断。 CT通常能显示出结石在肝内胆管的分布，胆道系统的扩张，肝实质的萎缩以及门脉高压导致的脾大和食管胃底曲张等情况，可以为手术方案的制定提供可靠的依据。但CT对于一些细小结石和不能被X线显影的结石诊断较为困难。MRCP费用相对较高，但对于多方位显示胆管结石的部位、数目、大小和胆管扩张或狭窄的程度，其敏感性、特异性和准确率日臻完善，但对于狭细胆管的显示不如胆管直接造影清晰准确。 ERCP（经内窥镜胆胰管造影）和PTC（经皮穿刺胆管造影）为胆管直接造影，是诊断肝胆管结石的传统方法，因有创伤性，首次已不作为胆管结石的常规诊断手段，而二期手术同时PTC不仅可作为肝胆管结石的治疗及胆管引流、也可作为后续胆道造影检查。 本文选自：吴英俊等，一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义。 原文链接地址：一期二期硬质胆道镜取石术并发症的观察和临床意义-中国知网(cnki.net)
赵刚 2024-10-12阅读量2230
病请描述：我们知道，“出血”（包括呕血和便血）是肝硬化非常凶险的并发症，而引起“出血”的原因正是由门静脉高压导致的食管胃静脉曲张。当门静脉压力进一步增高或在某些诱因的作用下，曲张的食管胃静脉会破裂出血｡ 食管胃静脉曲张可见于约50%的肝硬化患者，与肝病严重程度密切相关，约40%的Child - Pugh A级和85%的C级患者发生食管胃静脉曲张。因而早期发现、评估食管胃静脉曲张的情况，对于预防首次食管胃静脉曲张破裂出血或再出血具有重要意义。 中华医学会下属的肝病学分会､消化病学分会和消化内镜学分会联合颁布了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》，指出胃镜检查是诊断食管胃静脉曲张的金标准；肝硬化患者均应常规行胃镜，筛查是否存在食管胃静脉曲张及其严重程度｡ 因而对于肝硬化患者，我会建议定期行胃镜检查｡ *值得注意的是：原发性胆汁性肝硬化可在病程早期、没有明显肝硬化形成前即发生静脉曲张及出血｡ 彭景华 上海中医药大学附属曙光医院肝硬化科 主任医师 门诊时间/地点：每周二上午 中医内科 专家门诊，上海中医药大学附属曙光医院西院(普安路185号)，门诊楼4楼 门诊时间/地点：每周四下午 内科 专家门诊，上海中医药大学附属曙光医院东院（张衡路528号），门诊楼2楼 参考文献: 徐小元,丁惠国,令狐恩强,唐承薇,贾继东,魏来,段钟平,南月敏,徐京杭,庄辉.肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南[J].临床肝胆病杂志,2023,39(03):527-538.
彭景华 2024-06-10阅读量1152
病请描述：吴欢 曙光医院传统医学科主任医师 上海市杰出专科医生 最近媒体关于放屁多是肝不好的话题十分热门。作为临床一线医生，一开始听了没当回事，但是问的患者多了，疾病恐慌的人多了，网上自媒体宣传的多了，不免觉得有必要澄清一下“放屁多是肝不好吗？” 中医讲“肺与大肠相表里”，许多人听到这个讲法觉得好笑。但是，我们的老祖宗就是这么聪明，他们花四五百年研究出来的理论，已经被现代科学验证，我们现在有“肺肠轴理论”。从胚胎发育的角度来看呼吸道上皮和腺体由原肠内胚层分化而成。肺、气管与肠的结构来源是相同的。从气体排泄途径看，胃肠道内气体主要依靠肠壁血液循环吸收，由肺部排出。肠内气体由肺部排出的量较由肛门排泄的量高出20多倍。如肺部出现肺炎或支气管哮喘、慢阻肺、呼衰等病变时，胃肠道气体通过肺的排泄也受到影响，因而引起腹胀放屁多。保持大便通畅排气可改善微循环和肺功能，促进病灶清除。因此，任何能引起气体来源增多，呼吸排出减少的因素都会使肠道内气体变多，导致屁多。放屁是消化系统运行的正常生理现象，每人每天大约释放13-21个屁都是正常的（具体多少因饮食、人种、生活习惯不同，目前没有统一国际标准），若超出自己既往每日的放屁频次，可称为屁多。而屁臭是因为食物含有较多的硫或异味食物。 正常人的消化道每天都会产生气体，胃肠道中的气体一方面是外来的，另一方面是肠道自身产生的。外来的从口而入，如人进食时讲话、进食太快、嚼口香糖、婴儿吮吸奶水，使得口水、食物夹杂了空气被吞咽下去，会使肠道气体增加放屁多。 自身产生的又分几种情况，一种是饮食生活造成的，如有摄入不易消化或产气过多的食物，如蚕豆、大豆、蛋白粉等豆类食物富含低聚糖、水苏糖、棉子糖，在肠道细菌的分解下都可以产生大量的气体，所以进食过多的豆类食物容易引起腹胀，导致屁多。洋葱、大蒜、大葱、韭菜、青椒等气味重的蔬菜，或者植物纤维特别多的竹笋、芹菜、草头等、乳制品如牛奶、酸奶、驼奶、羊奶等乳糖不耐受，也会导致肠道气体增加放屁多。腹部运动增加如吸腹运动、肚皮舞、直腿抬高等会增加腹腔压力，刺激肠道蠕动而增加放屁。患者接受肠镜检查时，由于被注入大量气体扩张肠管，检查完当天会出现屁多排出检查时的气体，属于正常现象。 另一种药物造成的，如碳酸氢钠（苏打片、碳酸饮料、气泡水）、碳酸钙（补钙片剂）等抗酸剂可与胃酸发生反应，产生大量二氧化碳引起腹胀，从而导致屁多。便秘使用泻药的；抗生素的大量、长时间使用会引起肠道菌群失调；中药的理气药如莱菔子、枳实、厚朴，通便药如大黄、芦荟、番泻叶等会促进肠蠕动增加；保健品中膳食纤维、减肥产品等等都会导致放屁多。 以上都是生理性的放屁多，不需要特别处理，如果觉得尴尬不好意思，就改变饮食生活习惯减少放屁多。其实，这种肠道蠕动快并不是坏事，它有利于食物排泄防止便秘，肠道自身蠕动有利于脂肪消耗避免肥胖，排气多防止肠梗阻，对于长期就坐便秘、肚子越来越大的人来说还是好事情。 还有就是疾病造成的，如消化道疾病是导致放屁多最常见的原因，胃肠道炎症或肠道菌群紊乱引起消化道内气体增多，或肠壁吸收气体的功能发生障碍。常见疾病有炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克隆恩病）、功能性消化不良、肠易激综合征、短肠综合征、肠道肿瘤等。呼吸衰竭会引起患者胃肠道内的气体通过呼吸道排出受阻，导致屁多；心力衰竭、肝硬化导致的门静脉高压、腹膜炎等疾病发展到严重程度后可导致患者出现屁多等消化道症状。当放屁突然增多、腹胀、腹痛，或伴随恶心、呕吐、烧心、腹泻或便秘、便血、体重减轻等症状，可怀疑因疾病引起的病理性屁多，应及时就医，进行生化和胃肠镜B超等详细检查。这类患者多有长期的慢性病，放屁多是基础疾病加重的表现。如果初次发病，改变饮食生活习惯仍不能缓解放屁多，则要进一步检查。 所以，一般没有严重基础疾病的患者，放屁多不是肝脏疾病造成的，大家不要以讹传讹，避免出现疾病恐慌症。
吴欢 2024-03-28阅读量1398
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1762
病请描述：CT相比较于其他几种辅助检查方法而言，操作简单方便，检查迅速，操作时间短，对病人的配合程度要求较低，并对胆系结石诊断的敏感性较高，影像资料客观。CT联合超声与单纯CT对胆道术后胆管内结石残留的诊断效力相比，敏感性、特异性、定位的准确性都有所改善，一些CT不容易发现的低密度结石超声可以发现，大大提升了检查对结石的敏感程度。超声联合CT还可以弥补超声对肝叶病变的判断欠佳的缺憾，并增强了对的胆管扩张的灵敏程度。CT除了能够确定结石存在之外，还能够清晰显示残余结石在胆道系统内的分布范围，胆道系统是否扩张及程度，尤其是在诊断结石相关的并发症上有独特的优势，如：肝叶萎缩或肝脏纤维化改变、肝脓肿、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆管起源的恶性肿瘤、胆源性胰腺炎等。CT还能同时构建胆道树的整体成像，为行经T管窦道电子胆道镜探查术做术前评估，提供有意义的信息。 CT还可以清晰准确地显示肝叶的形态学改变，在胆管残余结石引起的肝叶病变中，尤其是对左半肝萎缩的诊断有较高的准确率，并且对胆源性肝脓肿的诊断率也较高，在CT影像中表现为沿着胆管走行散在分布的单个或多个单房状或多房状低密度影，内似可见液性密度影，或含气形成液气平面，或液化不完全形成的混杂密度影。胆管残余结石合并肝内胆管细胞癌时应建议同时行增强扫描有助于协助诊断及鉴别诊断，在CT影像中表现为沿着肝内胆管轨迹匍匐的软组织密度影，同时肝内胆管的扩张程度与胆管残余结石的大小不成比例，亦与胆管残余结石的分布范围不相关，所以整体来说CT对胆管残余结石合并肝内胆管细胞癌的诊断率相对较低。CT对胆管内结石残留引起的胆汁性肝硬化因肝脏形态外观改变不明显而难以诊断。 CT对胆管内结石残留的诊断准确率略低于超声检查，这是由于CT检查独特的原理和特性所决定的。首先，CT是通过对比密度的不同而区分组织结构的一种辅助检查。胆管残余结石自身的物理晶体结构、化学成分的不同，导致了结石密度的不同，在CT影像表现上呈现差异。结石形态较大、晶体质地较硬、晶体密度较大、晶体比重较大，故X射线能量穿透结石时有明显衰减，所以成像较为清晰，较易于显影。而X射线辐射能量能够较为容易地穿透结石形态细小、晶体质地偏软、晶体密度较小、晶体比重较小、晶体排列疏松的结石，不易被发现而造成漏诊出现假阴性，CT对结石的敏感性低于超声可能就是由于CT对此类结石如胆固醇结石不敏感造成的。 其次，基于CT是以密度来分辨组织结构的特性，所以CT很难判断与肝脏实质密度接近的结石，如微小结石、胆固醇结石等，也难以辨别胆管狭窄，不易发现扩张胆管内与胆汁密度接近的胆管结石。当诊断上述情况时，同步行CT增强扫描有助于协助诊断，强化的肝脏实质与不强化的胆汁、结石形成了人为的密度差从而显像。 CT对胆管内结石残留和胆管扩张的诊断比较敏感，但略逊色于超声。CT能够清晰地显示胆管残余结石在胆道系统内的分布范围，是否存在胆管变异，尤其是在胆管残余结石引起的结石相关并发症的评判上，准确诊断如肝叶萎缩或肝脏纤维化改变、肝脓肿、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆管起源的恶性肿瘤、胆源性胰腺炎等改变。CT还能同时构建胆道树的整体成像，应用电脑模拟合成三维重建数码技术还能展示肝脏形态，测量肝脏体积，联合增强扫描还能模拟血管造影的影像，构建血管树的整体成像，这无疑将会对行精准肝切除手术的切除范围和手术安全性起导航作用。 本文选自贾峰等超声、CT、T管造影及电子胆道镜在胆道术后病人中应用的初步探讨。
赵刚 2022-10-16阅读量2621
病请描述：肝硬化是由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。临床以门静脉高压和肝功能减退为特征，常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等而死亡。在我国，多数肝硬化由HBV病毒引起，慢性乙肝患者约为 2000万。且近年来，非酒精性脂肪性肝病患病率逐渐升高。和普通人群相比，肝硬化患者胆石症患病率明显升高，约为普通人群的两倍，且多为胆色素结石。 流行病学：肝硬化患者胆结石的患病率和检出率高。整体而言，肝硬化患者胆结石的患病率为3.6%-46%，为非肝硬化人群的1.2-5倍。且以往相关研究表明，合并胆结石的肝硬化患者多数是没有症状的，多数是在超声评估肝病时发现的。 发病机制：胆结石可分为三种类型：胆色素结石、胆固醇结石、混合型结石。其中，大多数肝硬化患者合并胆结石类型为胆色素结石，约为80%。只有小部分肝硬化患者为胆固醇结石。而非肝硬化患者中，胆结石以胆固醇结石为主。胆固醇和黑 色素结石几乎都在胆囊内形成，棕 色素结石主要在胆管内形成。肝硬化患者中胆结石的形成机制是复杂的，主要与胆汁成分的改变、胆汁的结晶形成增强及胆囊排空异常有关。 2.1胆汁成分改变--胆色素结石形成机制： 胆色素结石主要包括黑色的胆色素结石和褐色的胆色素结石，黑色的胆色素结石常见于胆囊，体积小（约3mm），在慢性肝病患者中较多见。褐色的胆色素结石常见于胆囊外的胆道系统。褐色结石的形成通常与细菌感染和寄生虫感染有关。肝硬化患者肝脏不能转换所有未结合胆红素，所以有一部分未结合胆红素就进入胆囊。同时，部分结合胆红素也可能在细菌作用下形成未结合胆红素。这些增多的未结合的胆红素聚合和/或者与游离的钙离子结合，从而形成胆色素结石。脾功能亢进时继发性溶血增多（尤多见于肝硬化合并胆结石患者），未结合胆红素增多，致胆色素结石的形成。未结合胆红素被认为是胆泥的一部分，而胆泥是胆结石的前体。 2.2胆汁成分改变--胆固醇结石形成机制： 肝硬化患者中胆固醇结石的比例整体较低，国外学者对369例移植肝硬化和胆囊结石患者进行检查发现，仅有51例（13.8％）患者为胆固醇结石。有研究表明，胆固醇结石主要发生在丙肝病毒感染和非酒精性脂肪性肝病相关的肝硬化病患者中，机制是由胆固醇过饱和胆汁引起的。丙肝病毒感染是肝硬化患者合并胆结石的危险因素。晚期肝纤维化或肝硬化患者中，胆结石比例更高。大量研究表明，适量的酒精摄入可降低了胆固醇结石形成的风险。主要由于酒精降低胆固醇饱和度，从而降低胆固醇结石的形成，并可能导致胆固醇向胆汁酸转化的增加。相反的是，大量摄入酒精反而会促进肝纤维化和肝硬化的形成，而二者均为胆结石（尤其是胆色素结石）形成的危险因素。 2.3胆囊排空机制： 近期肝硬化患者的胆囊动力学研究显示在超声检查和放射性核素胆碱化试验中表现为胆囊收缩力降低，排空不畅。在多数超声研究中显示，肝硬化患者空腹胆囊体积显著增加，同时伴有张力减退的征象。国外研究显示中、重度肝功能不全患者的自主神经功能受损。因此，肝硬化患者合并胆结石可能与自主神经功能受损有关，相关机制研究显示与胆囊和Oddi 括约肌运动功能受损相关。另外，相关研究表发现，慢性肝病患者中高水平的雌激素和孕激素可能通过类似于妊娠中观察到的胆囊排空受损的机制而导致胆结石的发病率升高。 本文选自：张丛琳等，300例肝硬化患者胆石症的检出率及相关危险因素分析。
赵刚 2022-08-21阅读量9608
病请描述：今年75岁的王奶奶最近总是感觉浑身乏力，以为是年纪大了的正常情况，没放在心上。然而某天，她突然感到一阵阵的腹痛，而且越来越痛，怎么翻来覆去也没能减轻，于是王奶奶的家人急忙将她送往同济大学附属同济医院急诊就医。同济大学附属同济医院肝胆外科施宝民教授团队医生询问了王奶奶一些基本情况，了解到她有十年多的高血压病史，但是一直用药物将血压控制得很好。同时，给王奶奶抽的血化验结果也出来了，结果显示血中的淀粉酶和脂肪酶都大大超标（这通常意味着患者的胰腺出了毛病），而白蛋白、血钙、血小板都偏低。此外，肿瘤标记物也明显升高。医生又给王奶奶做了个CT，图像显示胰腺的体部和尾部有一个肿块，几乎没有渗出(图1A)。胰腺的形态被破坏，表明水肿、充血和脂肪液化。而胃表现正常（图1B）。2天后，增强CT显示胰腺尾部脾血管周围有一个囊性实体肿块，这提示为胰腺恶性肿瘤(图2A)。同时还发现了多发性肝囊肿、胆囊炎和胆囊多发息肉。发现胃窦壁增厚（图2B）。3天后进行胃内镜检查。图像显示慢性浅表胃炎和萎缩性胃炎，胃窦粘膜下区域有突出的病变（图3），没有幽门螺杆菌感染。第4天进行增强MRI检查，显示胰腺癌（PC）（图4A），胃窦壁均匀增厚（图4B）。根据上述的影像学表现，肝胆外科施宝民教授决定为王奶奶做手术来缓解胰腺癌，并试图弄清楚胃肿块的性质。王奶奶做了根治性胰腺切除术、脾切除术、胆囊切除术，胃肿物也被局部切除。在手术过程中，从胰腺尾部切除一个4cm×4cm×3cm的肿块，胃肿物在离其边缘1cm处挖出。术后病理检查的胃肿块为灰色、实性、硬结节，位于胃窦幽门处，大小为2cm×2.2cm×1cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK8阳性，Ki-67部分阳性，CD147阴性。显微镜显示多个多灶异位胰腺腺泡(图5A)，黏液分泌腺，如布伦纳腺，以及粘膜下被增殖平滑肌包围的未分化肌导管，这通常表明胃腺肌瘤(GA)与异位胰腺(HP)。而另一切片的组织显示未分化的上皮细胞上覆盖着增厚的平滑肌，表明仅存在GA(图5B)，没有恶性肿瘤的迹象。对于3.5cm×2cm×3cm胰腺肿块，腺泡发育不良和排列无极性的细胞显示癌细胞。最终，王奶奶被诊断为胰尾部胰腺癌、胃异位胰腺和胃腺肌瘤，并伴有急性胰腺炎、胆囊息肉病和高血压。术后，王奶奶进行序贯化疗和定期随访。然而，不幸的是，她在术后13个月死于胰腺癌多发转移到肝、肺和肾上腺。科普：异位胰腺(HP)，也被称为异常胰腺和副胰腺，是生长在胰腺自身外的任何孤立的胰腺组织，与正常的胰腺没有解剖学上的联系。胃腺肌瘤(GA)，也被称为肌上皮性错构瘤、肌腺单构瘤、腺肌瘤性错构瘤和胃腺肌病，是一种罕见的发生在胃壁粘膜下层的良性肿瘤，主要发生在胃窦，常被误诊。由于其恶变可能性，尚未确定这种疾病的标准治疗方法。GA是一种罕见的良性疾病，特别是当有HP时，目前文献报道的病理结果证实只有24例患者同时发生HP和GA。GA可能与HP起源于同一起源。这是迄今为止第一例有文献报道患者同时发生GA、HP和PC的病例报告。（该病例报告近期发表于《World Journal of Clinical Cases》，请点击文末阅读原文）GA是一种易与其他良性或恶性胃肠道疾病相混淆的疾病；因此，明确的诊断取决于术后病理活检。虽然GA和HP都是良性病变，但因其恶变可能性存在切除的指证。图1上腹部计算机断层扫描图像。A: 胰腺尾有一个分叶状实心块（白色箭头）侵入脾蒂；B：胃窦充满食糜，胃壁的准确情况尚不清楚（白色三角）。图2上腹增强CT图像。A: 胰腺尾（脾血管周围的囊状实体块，位于3.5cm×3cm×2cm处（白色箭头）；B：窦壁变厚，幽门轻微阻塞（白色三角）。图3胃内窥镜检查显示幽门表面出现黏膜下病变。图4增强上腹部MRI。A: 一个肿块增大（白色箭头）；B：幽门壁变厚（白色三角）。图5组织学（HE，40×放大倍数）。A: 无序的胰腺腺泡连接在一起，形成粗糙的结构，没有平滑肌束（黄色箭头）；伴随的布伦纳腺体（蓝色箭头）；未分化的黏液分泌导管，有点类似于胃腺体（绿色箭头）；B：典型的胃腺肌瘤（黄色箭头）显示粘液分泌管内衬柱状或立方上皮细胞，周围有增殖的平滑肌细胞，附近没有异位胰腺。专家简介施宝民同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师，教授，博导擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。简介同济大学附属同济医院肝胆外科主任医师、教授、博士研究生导师。2000年毕业于华中科技大学同济医学院，获得博士学位，2004年赴法国欧洲微创外科中心进修腹腔镜外科。2007年~2008年国家留学基金委全额资助在德国洪堡大学Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。主要从事普外科尤其擅长肝胆胰脾外科及其微创外科的基础和临床研究。对于肝胆胰及消化道肿瘤、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。作为高级访问学者，在德国师从著名外科学家、欧洲外科学会主席Neuhaus教授。开展各类腹部大型复杂及微创外科手术，实施手术数千例，以创伤小、并发症低、恢复快、远期临床效果好为特色。近年来相继开展保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、精准半胆或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种新术式，赢得国内外同道的认可及广大患者的好评。腹腔镜微创外科技术可以熟练应用于各类肝胆胰脾及胃肠外科手术。腹腔镜下肝叶切除、胰腺肿瘤切除，腹腔镜下胆总管切开取石、腹腔镜下脾脏切除及脾段切除术等，积累了丰富经验。还开展了经脐单孔胆囊切除、肝囊肿切除等单孔微创外科手术。不但见效快，同时疤痕小或者无疤痕，做到了术后较好的美容效果。先后承担国家自然基金等国家10项。多次赴欧美等国家参加国际会议并大会发言。获得省部级三等奖多项。国内外发表论文100余篇，SCI收录杂志20余篇。主编专著2部，副主编2部，参编专著10部，英文专著《Liver cancer: new research》在美国NOVA出版社出版。担任中华医学会外科分会实验与转化医学学组委员，上海市抗癌协会胆道肿瘤专委会副主任委员，科技部国际合作计划评审专家、上海市普外专业委员会委员、上海市普外专业委员会胆道外科学组委员、上海市普外科质控专家委员会委员、中国医师协会上海肿瘤医师分会委员、中国医师协会上海普外医师分会委员、上海中西医结合外科委员会常务委员、上海中西医结合外科委员会腹腔镜微创外科学组副组长，上海市医学会第四届医疗事故鉴定委员会专家、中国微循环学会肿瘤专业委员会肝胆胰学组副组长、中国医院协会医疗技术委员会肝胆胰肿瘤专家组组长、中国研究型医院协会数字分会胆道损伤专业委员会委员、国家自然基金评审专家、《World Journal of Gastroenterology》、《世界华人消化杂志》编委，《国际外科学杂志》编委，《中华实验外科杂志》编委，《中国现代普通外科进展》青年编委，《中华医学杂志(英文版)》等。
施宝民 2021-10-11阅读量9834
病请描述：文章转载自：《专家门诊》专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。一直以来，胰腺恶性肿瘤因其恶性程度高、早期诊治困难、治疗效果不佳，是预后最差的恶性肿瘤之一，而被人们称为“癌王”。然而，依据肿瘤的细胞起源，令人恐惧的“癌王”可分为多个种类，也有“邪恶指数”之分。近期，上海同济医院肝胆胰外科施宝民教授团队诊治了1例非常罕见的胰腺恶性肿瘤——胰腺肉瘤样癌。什么是胰腺肉瘤样癌？如何正确治疗，才能抓住“胰”线生机？让我们一起听听施宝民教授怎样说。来势凶猛，面目多变藏得深“胰腺肉瘤样癌非常罕见。自1950年起，截至2020年4月，在国内、国外相关文献中只报道过28例。我们团队诊疗的患者是第29例。并将国内外发表的29例患者特征做了总结分析，结果发表在2020年第5期《腹部外科》杂志。”施宝民教授说，“胰腺肉瘤样癌多发于50~90岁人群。虽然不为人知，但其恶性程度却是‘恶中之恶’，更让人难以琢磨的是，其起因并不明确。有学者推测，或许吸烟、饮酒、高脂肪饮食、环境污染及遗传因素与其有一定相关性。”施宝民介绍，胰腺肉瘤样癌的临床表现不一，主要取决于发生部位、病程早晚、有无转移及是否累及临近器官。“由于胰腺位于人体中腹部，隐藏得较深，所以胰腺肉瘤样癌早期并不会表现出任何不适。”施宝民表示，“即使出现相关上腹部饱胀、隐痛，食欲不振、恶心、呕吐等症状，又因其不具备特异性，而极容易让人忽视。”当病情进一步发展，胰腺肉瘤样癌才慢慢地露出它的“狰狞”面目：腹部出现包块、体重不断下降……一旦当肿瘤攻占人体器官“高地”，如胰头部位时，患者便相继出现皮肤、巩膜变黄、尿色加深等情况。到疾病终末期，患者腹部内会出现大量积液。如果转移至其他器官，还会引起相应改变。“病程短、病情发展快和迅速恶化。”施宝民说，“据相关资料显示，先前29例患者中生存期为2个月到3年，平均生存期只有5.8月。”早诊早治，可抓住“胰”线生机胰腺肉瘤样癌来势汹汹，且病状让人迷惑。如何能抓住“胰”线生机？施宝民提示，早诊早治，才能提高预后效果。“首先，定期体检筛查至关重要。”施宝民说。一般年龄上了50岁的人，即便平时没有身体不适也应进行体检。腹部B超是首选的筛查手段，加上CT和磁共振检查，大多数人可以基本发现病变。施宝民表示，由于胰腺肉瘤样癌极其罕见，缺乏大样本的研究资料，所以国际上至今还没有一个标准的治疗指南，多参考传统胰腺癌的治疗方法，即90%病人首先采用手术治疗，其中半数后续采用化学药物辅助治疗。“目前，胰腺肉瘤样癌恶性程度高，外科手术治疗仍是目前认可的首选方案，一经发现应积极手术切除肿瘤避免其进一步进展。此外，胰腺肉瘤样癌对放疗、化疗均不敏感。所以，多会在手术之后予以辅助性化疗，参照胰腺癌以吉西他滨为主联合其他相关药物的化疗的化疗方案。”施宝民说。记者 冷 嘉 通讯员 赵思思
施宝民 2021-09-18阅读量9812
病请描述：专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。胆管内乳头状瘤，简称IPMN，是发生于肝内或肝外胆管内的乳头状肿瘤，多发生于肝内胆管。根据是否分泌粘液，胆管内乳头状瘤又可以分为胆管导管内乳头状黏液瘤和非黏液性乳头状黏液瘤。本文主要与大家分享的是胆管导管内乳头状黏液瘤。胆管导管内乳头状黏液瘤，表现为扩张胆管内的乳头状或绒毛状瘤，并由大量粘液分泌。胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。40%-80%可切除的胆管导管内乳头状黏液瘤病理显示有恶性改变，但预后较其他类型的胆道恶性肿瘤较好。为什么会发生胆管导管内乳头状黏液瘤？胆管导管内乳头状黏液瘤的危险因素有很多：感染和炎症。胆管导管内乳头状黏液瘤与华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、反复胆道感染有关。胆道畸形。胆管导管内乳头状黏液瘤与胆总管囊肿，家族性腺瘤息肉病或加德纳综合征等引起的胆道畸形有关。年龄。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤主要发病于中老年人，恶性程度与年龄呈正相关。基因与遗传。研究发现，胆管导管内乳头状黏液瘤与KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突变密切相关。结石。肝内胆管结石与胆管导管内乳头状黏液瘤也与关系密切。胰管内乳头状黏液瘤。临床上有大量的胆管内乳头状黏液瘤和胰管内乳头状黏液瘤共发的病例，这提示两者在疾病发生上存在相关性或同源性。同时，研究也发现胆管导管内乳头状黏液瘤与胆管细胞型肝癌在基因表型上有明显相似性。胆管导管内乳头状黏液瘤有哪些表现？胆管导管内乳头状黏液瘤多发生于60-66岁中老年患者，男女比例约为3：4，临床表现与传统胆管癌差别迥异。传统胆管癌多表现为无痛性进行性黄疸，少数患者黄疸可出现波动性。但胆管导管内乳头状黏液瘤患者最常见的临床表现是反复发作的右季肋区疼痛和急性胆管炎，即间断性的黄疸和发热。53.3%的患者会出现右季肋区疼痛，这主要是分泌的粘液使胆道压力升高引起的；80%患者可出现波动性黄疸及急性胆管炎症状；36%患者可出现反复发作的胰腺炎。胆管导管内乳头状黏液瘤怎么治疗？手术治疗：根治性手术切除是胆管导管内乳头状黏液瘤的首选治疗方法。胆管导管内乳头状黏液瘤属于一种癌前病变，43%的病灶具有侵袭性，一旦确诊建议手术，没有癌变的患者切除后5年生存率为100%，癌变患者早期根治性切除5年生存率可达72.3%。对病理学检查证实的胆管乳头状瘤可在胆道探查+T管引流术后6～8周行胆道镜下高频电刀烧灼术。姑息性治疗：当由于各种原因不能或不愿进行手术时，可选择姑息治疗。姑息治疗的方法包括：钬激光或氩气刀烧除术、管腔内放化疗、经内镜逆行性胰胆管引流、经皮经肝胆道引流。
施宝民 2021-09-10阅读量1.1万