病请描述：前几天，有位外地的患者朋友，在互联网医院挂号，要求预约心脏彩超和造影。我当时觉得很奇怪，首先想到的是冠脉造影，但是冠脉造影需要住院做，怎么可以在互联网医院上预约呢。我问他，想预约的是冠脉造影，还是冠脉增强CT呢？这位患者朋友发来了一张图片，是其他人缴费预约的截图。我一看就明白要做什么检查了，并不是冠脉造影，而是右心声学造影。是因为他的老乡，跟他相似的症状，在我这里做了微创手术，恢复很好，所以，他也想来检查一下。 那什么是右心声学造影呢？它有什么作用呢？ 右心声学造影剂，指振荡的无菌生理盐水或糖盐水配制而成的声学造影剂，由于其产生的微泡较大，不能通过肺循环，只能在右心显影，故称为右心声学造影剂。而右心声学造影剂配合超声心动图检查，那就做右心声学造影。 右心声学造影的用处： （1）可疑存在左向右或右向左分流的心脏疾病，如卵圆孔未闭的筛查； （2）诊断先天性血管畸形，如永存左上腔静脉、肺动静脉瘘等； （3）评估右心腔内径、心内膜边界轮廓、室壁厚度、是否存在占位、瓣膜反流情况等； （4）为低氧血症患者寻找病因。 根据我的经验，目前临床上右心声学造影，最常用于筛查卵圆孔未闭（PFO）。大多数PFO 患者无症状，但PFO 的存在对健康或寿命有潜在危险。来源于全身静脉系统的栓子（包括血栓、气栓、脂肪栓等）可通过PFO 进入体循环，导致一系列临床症状，包括偏头痛、缺血性脑卒中、心肌梗死、外周血管栓塞、减压综合征等。根据国内外指南及实践经验，在部分患者中采用微创PFO封堵术，可以明显改善患者症状，提高生活质量。
张步升 2024-07-08阅读量1535
病请描述：什么是偏头疼？ 偏头痛（migraine）是临床最常见的慢性神经性疾患之一，临床以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现，头痛多为偏侧，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。 偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患，多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，常有遗传背景。鋤勺15-20%的人趟偏头痛的折磨。 什么是隐匿性脑卒中？ 心脏问题为什么会导致 偏头疼和脯卒中？ 隐匿性脑卒中(concealedstroke,CS)也称无症状脑卒中、沉默性脑卒中。通常颅脑一定功能部位出现卒中会引起相应临床表现，但有时卒中出现的部位在临床上无相应的表现或临床症状轻微，这类卒中称之为隐匿性脑卒中。包括隐匿性脑梗死、隐匿性脑出血及隐匿性蛛网膜下腔出血。其中隐匿性脑梗死约占74%,隐匿性脑出血占21%,隐匿性蛛网膜下腔出血占5%。 CS的存在可能会导致脑卒中病情恶化，病死率增高，并增加脑卒中复发的危险性。CS的早期诊断和治疗可改善预后。 卵圔孔未闭(PFO)：正常人群中约有1/4的人先天存在一种轻微的心脏结构缺陷。卵圆孔位于左右心房之间的隔膜中部。正常的卵圆孔应完全闭合，完全隔绝左右心房各自储存的血液。 约有1/4的成年人，其心房间的卵圆孔并未完全闭合。正常情况下，左心房中的血压大于右心房，卵圆孔即使没有闭合，也会被左心房的压力压紧，从而不会产生心房间反常的血液流动。因此卵圆孔未闭往往不会产生明显的临床症状，不易被发现。 然而，当存在卵圆孔未闭缺陷的人偶尔咳嗽或屏气的时候，由于肺循环血压暂时升高，右心房中的血液将会顶开卵圆孔，并少量倒灌到左心房中。更为严重的是，在静脉血中还相对安全的血液栓子，也随之倒灌到了左心房中，成为了极其危险的“定时炸弹”。这些进入左心房的静脉栓子，将随动脉血进入全身各处，流向脑部的栓子将会引发脑血管栓塞，导致偏头痛，严重时甚至会导致反常栓塞和脑梗死。 如何确定是否存在卵圆孔未闭？ PFO临床上常用经颅多普勒超声声学造影(cTCD)和经食道超声心动图(TEE)来进行诊断。经颅多普勒超声声学造影(cTCD)即“发泡试验诊断过程中医生向患者注射制备的激活盐水，静息时静脉注入盐水，然后嘱患者行 Valsalva动作，进而观察脑部是否能检测到微栓子信号，从而确定患者心脏内是否存在有右向左分流的卵圆孔未闭。(PS：虽然“发泡试验”可以推断是否有PFO,但并非直接观察到PFO的形态，因此还需要经食道超声的辅助。) 经食道超声心动图：也称经食管超声检查，具有不依赖患者体型和经胸声窗条件差的优势，可以清楚、精准得测量卵圆孔的大小、长度、识别房间隔的精细结构，还可以评价左心耳结构辅助判定血栓来源。通过以上各项检查，可以检查出PFO,并观察PFO的大小、形态、分流程度以及毗邻结构。 如何对卵圆孔未闭进行治疗？ 卵圆孔未闭一般进行介入治疗。在X线、超声等的引导下，将心导管沿股静脉上溯到卵圆孔部位，并使用特制器材对病变实施封堵。 超声引导PFO介入封堵术： 以往主要采用传统手术治疗或X光引导下经皮介入封堵，但是目前更为微创和安全的方式是超声引导下的介入封堵。超声引导介入封堵的过程通俗的讲就是从腿上或颈部的血管穿一个管子到心脏里，到心脏之后释放一个封堵器，用封堵器把缺损堵上，整个操作过程都是在超声监控和指导下进行，超声引导封堵术优点非常明显：这种方法创伤非常小，伤口只有米粒那么大，患者避免了X线所造成的伤害，不用担忧造影剂过敏和肾损伤，住院时间短，恢复快，深受患者及家属的欢迎。 超声引导下先心病介入治疗的优势 ❶不开刀、不用吃射线、不使用造影剂、创伤小、无痛苦、不留疤痕。 ❷操作在手术室执行，若封堵条件欠佳可直接转为外科手术，保证了操作的安全性。 ❸效果明确，可以达到与外科相同的根治效果，且费用相当。 ❹术后恢复快，住院时间短，不影响学习工作。 植入的封堵器是什么样的？ 卵圆孔未闭封堵器主要由镍钛合金丝状材料经精密加工制成，和人体组织高度亲和，无毒无害，可在植入即刻、完全、永久地封闭卵圆孔，彻底杜绝这一致病患。 卵圆闭封堵器手朮是否会对患者造成麻烦？ 这是一种类似冠心病介入治疗的手术，其手术过程简单，方法成熟、仅需局部麻醉，术后2-3天即可出院。并且仅在股静脉穿刺下进行，未留切口，对曰后的工作生活无任何影响，不留疤痕。 术后的服药及随访 ❶术后常规低分子肝素抗凝48h，口服阿司匹林 100mg6个月+氯吡格雷75mg3个月 ❷术后1个月、3个月、6个月和1年应复查TTE及心电图（标准复查项目） ❸术后6个月“发泡试验”复查
肖健 2024-06-17阅读量1357
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1773
病请描述：子宫肌腺症 引言 子宫肌腺症，又称子宫内膜异位症，是一种常见的妇科疾病。它是指子宫内膜组织在子宫腔以外的部位生长，导致疼痛、月经不规律、不孕等症状。 一、病因 子宫肌腺症的确切病因尚不完全清楚，但目前认为与以下几个方面有关： 1.子宫内膜种植学说：月经期，子宫内膜脱落，部分内膜碎片可能通过输卵管逆流至腹腔，然后在盆腔内生长，形成子宫内膜异位灶。 2.淋巴及静脉播散学说：子宫内膜异位灶中的内膜细胞可能通过淋巴或静脉途径播散至盆腔其他部位。 3.免疫因素：研究发现，子宫肌腺症患者体内的免疫细胞和炎症因子水平较高，提示免疫因素可能在子宫肌腺症的发生发展中起一定作用。 二、症状 子宫肌腺症的症状因个体差异而异，常见的症状包括： 1.痛经：疼痛多发生在月经前1-2天，呈进行性加重，月经结束后逐渐减轻。疼痛部位多为下腹、腰骶部，可放射至大腿内侧。 2.月经不规律：月经周期紊乱，经量增多或减少，甚至出现闭经。 3.不孕：约40%的子宫肌腺症患者合并不孕，可能与病灶影响输卵管通畅、卵巢功能减退等因素有关。 4.其他症状：部分患者可能出现性交痛、排便痛等不适。 三、诊断 子宫肌腺症的诊断主要依据病史、临床表现和辅助检查。常用的辅助检查方法有： 1.超声检查：可发现盆腔内异常回声区，有助于判断病灶的位置和范围。 2.磁共振成像（MRI）：对子宫内膜异位灶的诊断敏感性和特异性较高。 3.腹腔镜检查：是诊断子宫肌腺症的金标准，可直接观察病灶的位置、大小和范围。 四、治疗 子宫肌腺症的治疗原则是缓解症状、控制病情发展、提高生育能力。常用的治疗方法包括： 1.药物治疗：主要包括非甾体抗炎药、激素类药物（如口服避孕药）、促排卵药物等，用于缓解疼痛、调整月经周期、促进排卵等。 （1）孕激素宫内节育器：放置方便，一次放置5年有效，有效改善腺肌病相关痛经、盆腔痛、减少月经量，副作用：甾体激素类共有的子宫不规则出血 （2）口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量，副作用：子宫不规则出血，其他少见副作用包括体重增加、头痛、乳房胀痛等 （3）注射GnRH-a类药物：有效、快速缓解疼痛、治疗月经过多以及缩小子宫体积。副作用：低雌激素血症引起的绝经相关症状如潮热、阴道干燥、性欲降低、失眠及抑郁等，长期应用则有骨质丢失的可能 （4）持续使用口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量。副作用：40岁以上或有高危因素（如糖尿病、高血压、血栓史及吸烟）的患者，要警惕血栓栓塞的风险 2.手术治疗：对于病变严重、药物治疗无效或合并不孕的患者，可考虑手术治疗。手术方法包括腹腔镜手术和开腹手术，旨在切除病灶、恢复解剖结构、改善生育能力。 手术方式：子宫全切术（失去生育能力）。保留子宫的手术如病灶切除或减少术（需要注意疼痛缓解效果、复发、生育结局的问题） 5、长期管理 需要长期管理、终身管理。 使用药物长期治疗、或手术联合药物进行长期管理，可以有效减少复发。 总结： 子宫腺肌病是常见的妇科疾病，多种因素会升高发病风险 不同症状患者可以选择不同治疗方案，子宫切除虽然可以根治，但对女性的损伤也很多，药物治疗是更好的选择 腺肌病是慢性疾病，手术后容易复发，仅仅短期治疗后也容易反弹，需要长期管理，以达到疗效获益最大化。
何拉曼 2023-12-11阅读量2022
病请描述：最近73岁的李大伯可谓烦心事连连，一个月前反复出现胸口疼痛，心慌气短，在家人劝说下前往当地医院就诊。经过一系列的检查发现冠状动脉出现了严重的狭窄，狭窄程度达到了95%，已经严重影响了心脏的供血，在医生的建议下立即行了心脏支架置入术。做完了手术的李大伯刚松了口气，结果又一桩烦心事让大伯再次苦恼了起来... 原来，做完心脏支架置入术后十余天的李大伯早起解手的时候突然发现自己小便颜色呈红色，当时还心想是不是跟自己吃的一大堆药有关，所以就再度去医院查了B超，发现了膀胱里长了块东西，小便带血都是因为这个。李大伯一开始也没当回事，但反反复复的血尿让他十分不安，就慕名来了杭州市第一人民医院泌尿外科专家门诊找邓刚主任就诊。 邓主任详细了解了他血尿的症状，看到他的B超检查报告后，当即判断李大伯发生膀胱肿瘤，遂安排了李大伯住院接受治疗。住院后的李大伯又完善了一部分检查，泌尿系CT考虑是膀胱恶性肿瘤，随后又做了膀胱镜检查，膀胱镜下可以发现膀胱内有很大块新生组织，取了组织活检，活检的病理结果显示这是高级别膀胱尿路上皮癌，这是一种恶性程度很高的膀胱癌。这一结果顿时让李大伯很不安，心沉入了谷底，当即向邓刚主任寻求建议。 此时的邓刚主任也陷入了两难之际，原因是高级别膀胱癌理应行膀胱癌根治性手术治疗，可是李大伯本身有严重冠心病，高血压病，糖尿病，且刚做完心脏支架置入术，目前在口服两种强效抗凝药：阿司匹林和氢氯吡格雷，手术中和手术后大出血、血管栓塞的风险很大，而且术中李大伯脆弱的心脏耐受能力也是个未知数。当即邓刚主任也将这些高危风险告诉了李大伯及家属，李大伯非常信任邓主任，坚决要求根治性膀胱肿瘤手术。邓刚主任当机立断，立刻组织了多学科科室MDT，心内科、麻醉科、神经内科、内分泌科进行多学科会诊，对患者进行全面的评估和准备。由于风险极大，有关科室甚至给出的意见是暂缓手术，一年后再行手术治疗。邓刚主任团队却认为病人病情等不起这么长时间，对于这种恶性程度很高的肿瘤，急需及早治疗。立即组织全科室和医疗组成员进行了多次讨论，研究患者的手术方案。最终，邓刚主任顶着围手术期可能出现严重出血，心肺功能衰竭，静脉栓塞等一系列不可估的状况的严重并发症压力，在医院医务科的主持下，与患者及其家属行政谈话并签署了手术知情同意书。 来到手术当天，麻醉起效后，邓刚主任以及他的医疗组成员立即行动了起来，精准熟练地手术，忙碌了大半天时间，成功给李大伯做了腹腔镜下膀胱癌根治性切除术＋回肠膀胱术+肠粘连松解术+盆腔淋巴结清扫术，术中邓主任可谓步步为营，将出血的可能降到了最低，手术可谓相当成功。术后，李大伯恢复的也很快，没过多少天就开心的出院了，毕竟这颗膀胱里的“定时炸弹”已经被邓刚主任安全的拆除了。 膀胱恶性肿瘤作为泌尿外科最高发的泌尿系肿瘤，近些年来发病率也日益增加。低级别、单发肿瘤可以通过微创的经尿道膀胱肿瘤电切术以及术后膀胱灌注化疗进行治疗，但高级别的膀胱肿瘤则需要行全膀胱切除盆腔淋巴结清扫术并尿流改道手术。随着医疗的进步，一般的全膀胱切除术已经成了比较常规的手术，但像李大伯这种合并多种的严重病症的病人也越来越多，极大增加了手术难度，但是，兵来将挡水来土掩，我们杭州市一医院泌尿外科团队总能找到一套最安全可靠的手术方案。 也许你也有认识的病人，那么不妨来杭州市一医院，来找邓刚主任及其团队。 膀胱癌相关资料： 世界范围内，膀胱癌发病率居泌尿系肿瘤第1位，居全身恶性肿瘤的第9位，在男性排第7位，女性排在第10位之后，死亡率居恶性肿瘤的第13位。膀胱癌可发生在任何年龄，甚至儿童也可能发生。膀胱癌的年龄发病率在45岁前处于较低水平，自45岁开始逐渐升高，农村地区发病高峰岀现在80岁。膀胱癌的年龄死亡率在60岁以上组逐渐增高，85岁以上组死亡率最高。中国相对于其他国家而言，膀胱癌发病水平中等。但近10年间，不论是男性还是女性，也不论城市或农村，膀胱癌发病率均呈现逐年增长趋势，应引起重视。 血尿是膀胱癌最常见的症状，80%-90%的患者以间歇性、无痛性全程肉眼血尿为首发症状。血尿程度可由淡红色至深褐色不等，多为洗肉水色，可形成血凝块。有些也可表现为初始血尿或终末血尿，前者常提示膀胱颈部病变，后者提示病变位于膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。少数患者仅表现为镜下血尿。血尿持续的时间、严重程度和肿瘤恶性程度、分期、大小、数目和形态并不一致。膀胱癌患者亦有以尿频、尿急和尿痛，即膀胱刺激征为首发症状，此为膀胱癌另一类常见的症状，常与弥漫性原位癌或肌层浸润性膀胱癌有关。其他症状还包括：输尿管梗阻导致的腰部疼痛，膀胱出口梗阻导致的尿潴留，营养不良或静脉、淋巴管堵塞导致的下肢水肿，巨大肿瘤导致的盆腔包块。晚期患者可表现为体重减轻、肾功能不全、腹痛或骨痛。少部分患者是体检或因其他疾病进行例行检查时偶然发现膀胱肿瘤。膀胱癌患者一般无临床体征，体检触及盆腔包块是局部进展性肿瘤的证据国，因此查体对早期患
邓刚 2023-12-04阅读量1945
病请描述：子宫肌腺症 引言 子宫肌腺症，又称子宫内膜异位症，是一种常见的妇科疾病。它是指子宫内膜组织在子宫腔以外的部位生长，导致疼痛、月经不规律、不孕等症状。 一、病因 子宫肌腺症的确切病因尚不完全清楚，但目前认为与以下几个方面有关： 1.子宫内膜种植学说：月经期，子宫内膜脱落，部分内膜碎片可能通过输卵管逆流至腹腔，然后在盆腔内生长，形成子宫内膜异位灶。 2.淋巴及静脉播散学说：子宫内膜异位灶中的内膜细胞可能通过淋巴或静脉途径播散至盆腔其他部位。 3.免疫因素：研究发现，子宫肌腺症患者体内的免疫细胞和炎症因子水平较高，提示免疫因素可能在子宫肌腺症的发生发展中起一定作用。 二、症状 子宫肌腺症的症状因个体差异而异，常见的症状包括： 1.痛经：疼痛多发生在月经前1-2天，呈进行性加重，月经结束后逐渐减轻。疼痛部位多为下腹、腰骶部，可放射至大腿内侧。 2.月经不规律：月经周期紊乱，经量增多或减少，甚至出现闭经。 3.不孕：约40%的子宫肌腺症患者合并不孕，可能与病灶影响输卵管通畅、卵巢功能减退等因素有关。 4.其他症状：部分患者可能出现性交痛、排便痛等不适。 三、诊断 子宫肌腺症的诊断主要依据病史、临床表现和辅助检查。常用的辅助检查方法有： 1.超声检查：可发现盆腔内异常回声区，有助于判断病灶的位置和范围。 2.磁共振成像（MRI）：对子宫内膜异位灶的诊断敏感性和特异性较高。 3.腹腔镜检查：是诊断子宫肌腺症的金标准，可直接观察病灶的位置、大小和范围。 四、治疗 子宫肌腺症的治疗原则是缓解症状、控制病情发展、提高生育能力。常用的治疗方法包括： 1.药物治疗：主要包括非甾体抗炎药、激素类药物（如口服避孕药）、促排卵药物等，用于缓解疼痛、调整月经周期、促进排卵等。 （1）孕激素宫内节育器：放置方便，一次放置5年有效，有效改善腺肌病相关痛经、盆腔痛、减少月经量，副作用：甾体激素类共有的子宫不规则出血 （2）口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量，副作用：子宫不规则出血，其他少见副作用包括体重增加、头痛、乳房胀痛等 （3）注射GnRH-a类药物：有效、快速缓解疼痛、治疗月经过多以及缩小子宫体积。副作用：低雌激素血症引起的绝经相关症状如潮热、阴道干燥、性欲降低、失眠及抑郁等，长期应用则有骨质丢失的可能 （4）持续使用口服避孕药：缓解疼痛、减少月经量。副作用：40岁以上或有高危因素（如糖尿病、高血压、血栓史及吸烟）的患者，要警惕血栓栓塞的风险 2.手术治疗：对于病变严重、药物治疗无效或合并不孕的患者，可考虑手术治疗。手术方法包括腹腔镜手术和开腹手术，旨在切除病灶、恢复解剖结构、改善生育能力。 手术方式：子宫全切术（失去生育能力）。保留子宫的手术如病灶切除或减少术（需要注意疼痛缓解效果、复发、生育结局的问题） 5、长期管理 需要长期管理、终身管理。 使用药物长期治疗、或手术联合药物进行长期管理，可以有效减少复发。 总结： 子宫腺肌病是常见的妇科疾病，多种因素会升高发病风险 不同症状患者可以选择不同治疗方案，子宫切除虽然可以根治，但对女性的损伤也很多，药物治疗是更好的选择 腺肌病是慢性疾病，手术后容易复发，仅仅短期治疗后也容易反弹，需要长期管理，以达到疗效获益最大化。
何拉曼 2023-11-29阅读量1841
病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第2期 2023年6月27日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第2次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任主持，与会者包括：普外一科张剑教授、泌尿外科任吉忠教授、阴雷副教授、心血管外科乌立晖副教授、肿瘤科柳珂副教授、影像科范丽副教授、病理科张晶副教授以及泌尿外科等科室的医生。此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科疑难肿瘤病例。 病例1 肠癌前列腺转移 患者85岁男性，主诉：前列腺癌术后3月，会阴部疼痛伴血尿2月。患者3月前因会阴部疼痛不适在外院前列腺增强MRI检查提示前列腺癌侵及精囊可能，T-PSA 1.07ng/ml，当地医院行前列腺穿刺活检提示前列腺腺癌，GS评分4+4=8分。就诊我院，于2023年3月我院行智能臂辅助腹腔镜下前列腺癌根治术，术中发现前列腺癌侵及双侧精囊和膀胱颈口，术中留置双侧双J管。术后病理提示肠癌前列腺转移。既往史：2020年11月因结肠梗阻在外院行肠镜检查发现升结肠近肝曲可见巨大增值性肿块，菜花样伴肠腔梗阻，镜身无法通过。外院行腹腔镜下右半结肠肿瘤根治性切除术。术后病理提示中分化腺癌，浸润至浆膜层，无淋巴结转移。术后患者疼痛较前减轻，但仍偶有血尿。术后3月复查腹部CT提示盆腔肿物复发可能。近1月患者并发尿路感染，外院予以对症治疗后缓解，但仍有会阴部疼痛。现患者食欲稍差，一般情况稍差。此次会诊主要目的：决定患者下一步治疗方案？是否还有手术机会？放疗、靶向治疗和化疗的时机？ 普外一科张剑教授：患者目前肾盂无明显积水，根据患者基因检测结果，患者对免疫治疗可能不够敏感，现阶段首选化疗加放疗的治疗方案，具体可采用卡培他滨联合放疗进行治疗，若患者耐受情况良好，可加用贝伐珠单抗治疗，需要结合患者具体情况制定个体化治疗方案。后期可考虑手术可能性，但需联合骨肿瘤科进一步会诊确定手术方案。 泌尿外科阴雷副教授：患者目前一般情况较差，局部疼痛症状明显。根据病理报告，肿瘤特征是细胞分化差，恶性度高，目前放疗是一个合适的选择，既能控制肿瘤进展，也能有效减轻患者的疼痛症状。 泌尿外科任吉忠教授：患者术中已留置支架管，可以保持尿液引流通畅，对肾功能保护效果较好。在控制肿瘤进展的同时，也要注意提高患者生活质量。放疗可以减轻患者疼痛，在此基础上，适当采用靶向治疗等方式。 肿瘤科柳珂副教授：患者既往肠癌病史，且恶性度较高，浸润浆膜层，要考虑种植转移的可能性。患者肠癌恶性度高，待患者一般情况允许，可考虑完善PET-CT检查。放疗效果较好，但可能诱发或加重患者的感染、血尿症状。目前治疗可选小剂量卡培他滨+贝伐珠单抗联合治疗，后线治疗可考虑靶向药物+放疗+免疫的治疗组合。 影像科范丽副教授：患者肠癌病史，结合病理考虑肠癌前列腺转移，现阶段盆腔病灶复发，后续可考虑完善PET-CT检查，明确全身其他部位转移情况。 病理科张晶副教授：患者病理提示肠癌，已进行多种免疫组化标志物确认，如CDX-2（+），肿瘤恶性度较高，需要更为积极的治疗方式。 泌尿外科任善成教授：患者现阶段一般情况较差，且会阴区明显疼痛，结合各位教授的意见，优先考虑放疗，待患者一般情况缓解，再加用系统治疗，包括化疗和靶向治疗等。患者病情复杂，更应该进行个体化治疗，根据患者病情情况采用合适的治疗方案。 病例2 肾癌肺转移 患者59岁男性，主诉左肾根治术后3年，确诊右肺转移1年余。患者3年前体检发现左肾占位，考虑肾肿瘤，于2020年3月于我院行腹腔镜左肾癌根治术，术后病理：左肾透明细胞肾细胞癌，WHO/ISUP II级，紧贴肾包膜，累犯肾实质及肾窦，肾门血管及输尿管残端未见癌。术后规律复查胸部CT、腹部CT、血尿常规、生化、肿瘤指标等。患者术前肺部CT提示双肺多发小结节，直径小于5mm，建议随访。术后1年半复查胸部CT提示右肺下叶背段脊柱旁见实性结节，大小10mm，PET-CT提示FDG轻度增高，SUV2.4，考虑右肺转移瘤。患者遂于2022年 1月于我院行肺楔形切除术，术后病理：右肺下叶结合病史及免疫组化：大小0.9cm，考虑肾细胞癌肺转移。术后予以多吉美靶向治疗。患者2023年1月胸部CT随访发现右肺3mm结节，较前新发。胸部增强CT示右肺下叶结节1cm，考虑转移瘤可能。患者未予特殊重视。于2023年6月胸部增强CT示右肺中叶内侧段结节，较前明显增大，转移可能。此次会诊主要目的：决定患者下一步治疗方案？是否手术？药物治疗的选择？ 心血管外科乌立晖副教授：患者目前肺转移灶考虑单发，存在手术的可能性，但患者有既往肺部病灶手术史，手术难度增大。也可考虑肺肿物的穿刺活检，取得病理后，再配合射频消融治疗。 肿瘤科柳珂副教授：患者肺部转移瘤考虑复发，单用多吉美疗效欠佳。建议更换为索坦药物治疗，或者阿西替尼联合免疫药物的方案，但需要考虑到患者后续用药选择越来越少的情况。 泌尿外科任吉忠教授：患者肾癌恶性度较高，药物治疗应该更加积极，靶向+免疫的联合治疗方案能使患者获得更大益处。用药后，应该更加密切随访患者病情，适时调整用药和治疗方案。 泌尿外科任善成教授：患者肿瘤进展快，治疗应该更为积极。肿瘤组织样本获取困难时，可考虑血液样本的基因检测，根据基因检测结果，选择更合适的靶向药物。目前可考虑靶向+免疫药物的联合治疗，情况允许的话，可配合射频消融，后续根据患者情况变化可进行序贯治疗。 此外，本期MDT讨论中还对第1期会诊过的病例进行了病情跟踪和随访，并制定了下一步明确的个体化治疗方案，与相应患者进行了再次交流。 多学科诊疗（Multi-Disciplinary Treatment，MDT）是一种由多学科专家共同讨论的方法，旨在为患者制定个性化的诊疗方案，优化治疗流程，以达到最佳治疗效果。面对复杂晚期肿瘤患者诊疗困难，疗效差，病情进展快，对患者威胁大等问题，泌尿外科任善成主任积极推动成立了长征医院泌尿系统复杂肿瘤MDT协作专家组，联合了普外科、骨肿瘤科、肿瘤科、影像科、病理科等相关科室的多为专家，针对泌尿系统复杂肿瘤共同进行多学科联合诊治。通过这种综合讨论，针对治疗的模式，为肿瘤患者提供最优化的诊疗方案，争取进一步提高治疗效果，改善患者的生存期和生活质量。 泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第3期 2023年6月27日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第3次研讨会，会议由泌尿外科任善成教授主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授、阴雷副教授、肿瘤科王湛副教授、病理科张晶副教授、影像科周秀秀主治医师、血管外科王超主治医师以及泌尿外科等科室的医生。此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科疑难肿瘤病例。 病例1 肾癌伴腔静脉癌栓 患者64岁男性，主诉：纳差、反酸2月。患者诉2月前无明显诱因出现食欲减退，伴进食后反酸，近半年体重减轻约10KG。2023年6月，入院后查胸腹部增强CT提示:1.右肾下极巨大肿块占位，性质待定：考虑右肾癌可能大，并累及右肾盂，右肾静脉癌栓形成可能大。2.右肺下动脉局部少许栓塞。MRI平扫提示: 1.右肾下极巨大混杂信号占位，性质待定，右肾癌并累及右肾盂可能大；2.右肾静脉及下腔静脉信号不均，静脉癌栓可能大。PET-CT：1.右肾下极高代谢肿块，考虑恶性肿瘤 ；2.右肾临近下腔静脉、右肾静脉、右肾盂高代谢影。考虑下腔静脉癌栓可能性大。3.慢支，双肺陈旧性肺结核。此次会诊主要目的：1.癌栓明确分级2.肺动脉的二级分支内是血栓还是癌栓3.下一步治疗方案4.手术是否需要准备血管重建材料。 泌尿外科阴雷副教授：患者一般情况尚可，肿瘤负荷较大，可考虑手术治疗，但需进一步明确癌栓的分级、范围，以决定具体手术治疗的方案，同时可以帮助制定术中主要静脉血管阻断的顺序和策略。 泌尿外科任吉忠教授：手术治疗的关键在于腔静脉的阻断，难点在于目前癌栓的范围、形态还不十分明确，建议进一步行肿瘤及瘤栓部位的3D影像重建，以进一步指导精准手术。 血管外科王超主治医师：患者静脉癌栓诊断明确，球囊阻断在腔静脉癌栓治疗中的作用效果不明确。患者右肺下动脉存在血栓可能，建议术前进行积极抗凝治疗，口服抗凝药物或静脉滴注低分子肝素均可，另外要注意围手术期出血风险。 影像科周秀秀主治医师：患者有双肺陈旧性肺结核病史，观察到患者右肺下动脉血栓。另外影像学读片结果提示右肾肿瘤，下腔静脉癌栓Ⅱ级，肾静脉癌栓。 泌尿外科任善成教授：此患者治疗方案考虑手术切除右肾肿瘤，同时取出腔静脉癌栓。建议患者手术前进一步完善3D影像重建，评估腔静脉癌栓的高度及其属支静脉情况；根据3D重建影像，评估术中使用人工血管的可能性和必要性，同时制定血管阻断的顺序和策略。下一步拟安排患者入院进行手术治疗，密切随访患者病情，适时调整用药和治疗方案。 病例2 孤立肾肿瘤复发 患者60岁男性。主诉：双肾癌术后5年余，肉眼血尿伴左肾盂旁肿物2年余。5年前体检发现双肾肿物，考虑肾肿瘤，于2018年1月行腹腔镜左肾部分切除术，术后病理提示左肾透明细胞肾细胞癌，WHO/ISUP I-II级；1月后行机器人辅助腹腔镜右肾部分切除术。2021年6月PET-CT提示双肾部分切除术后，右肾中部可疑病变，肿瘤待排；腹部CT提示右肾紧贴肾盂处占位，于我院行腹腔镜右肾癌根治术，术后病理提示右肾透明细胞肾细胞癌， WHO/ISUP II级，肿瘤大小1.8cm。2021年8月、11月多次出现血尿，腹部CT提示右肾缺如，左肾部分切除术后；左肾门、肾窦区病变，较大者直径3cm。2021年11月，膀胱镜+左输尿管软镜提示肾盂一球形隆起，表面血管怒张，易出血。患者拒绝行左肾癌根治术，予多吉美+替雷丽珠单抗治疗，肿瘤缩小，2022年3月停用单抗。2023年3月、6月，出现肉眼血尿，当地医院查MRI提示肾盂旁见两枚铸形生长软组织结节影，较大者约2.2cm。此次会诊的目的：下一步治疗方案？左肾根治+术后透析？续服多吉美，还是更换？或再次基因检测后决定？ 泌尿外科任吉忠教授：患者目前一般情况尚可，但血尿持续时间较久，病史为既往右肾癌根治术以及左肾癌肾部分切除术，术后三个月又发现了左肾肿瘤，经药物治疗，3年内肿瘤进展相对缓慢。目前如进行左肾癌根治术，患者后续需要持续接受血液透析或肾移植治疗，后续生活质量明显降低，同时后续肿瘤存在复发风险，目前在药物治疗的基础上，讨论保肾治疗的可能性及可行方案。 泌尿外科阴雷副教授：患者双侧肾癌手术治疗后复发，目前复发肿瘤为肾癌或肾盂癌性质未定，如行根治性手术切除，则肿瘤控制结果最佳，但患者目前保肾意愿强烈。目前可尝试药物综合治疗，但存在后续肿瘤进展及转移的可能性。 肿瘤科王湛副教授：患者既往使用多吉美+替雷丽珠单抗治疗后，副反应较大，可考虑更换为不良反应较小的药物如阿昔替尼+免疫药物的联合治疗方案。放疗效果较好，但可能诱发或加重患者的感染、血尿症状，治疗过程中需注意对症治疗。 血管外科王超主治医师：患者近3年来，药物治疗控制肿瘤的效果尚可，目前可以继续药物综合治疗，同时考虑进行介入化疗。用药后，应更加密切随访患者病情，适时调整用药和治疗方案。 影像科周秀秀主治医师：结合腹部CT影像读片判断，提示左肾复发肿瘤为肾癌可能性较大，肾盂癌的可能性较小。PET-CT结果显示：全身其它部位未发现明显转移病灶。 病理科张晶副教授：为进一步判断患者复发肿瘤是肾癌还是肾盂癌，建议条件许可情况下行穿刺活检明确肿瘤性质，同时可行基因检测来帮助确定药物治疗的方案。 泌尿外科任善成教授：患者本次复发的肿瘤性质，通过综合判断，是肾癌的可能性更大，证据包括：同时发生肾癌和肾盂癌可能性较低；输尿管软镜检查中未发现典型的肾盂肿瘤。目前可以考虑行介入穿刺活检以明确诊断，但肿瘤位置特殊，可能对穿刺活检造成一定挑战性。如能通过穿刺活检取得病理组织，则可以同时完成基因检测，可以指导下一步综合药物治疗方案，在此基础上，还可以考虑针对肿瘤的包括射频消融技术在内的局部介入治疗。通过上述综合性系统加局部治疗，争取有效控制肿瘤发展，同时保证患者生存质量，后续可根据患者复查情况进一步调整方案。
阴雷 2023-07-10阅读量2375
病请描述： 患者准备：完善实验室检查及器械检查，排除左心房及左心耳血栓尤为重要，选择经食管超声心动图或左房/肺静脉CT成像（左心耳三维重建有助于选择房间隔穿刺位点、预选Watchman封堵器型号以及操作风险；肺静脉解剖有助于预判冷冻消融操作的难易程度）。房颤冷冻消融术前一般建议抗心律失常药停用5个半衰期以上（β受体阻滞剂除外），胺碘酮停用2周或以上，目的在于术中提高触发灶的检出率。患者存在抗凝药物使用禁忌，则不应考虑消融治疗。术前4小时禁食、禁水。如果全身麻醉，则术前6-8小时禁食、禁水，有的中心要求10-12小时以上，麻醉师也会关照提醒。术前抗凝治疗，口服新型抗凝药物的患者，一般术前无须停药，手术当日的用药请于术后4-6小时使用。 术后密切关注生命体征，心电、血压、指脉氧监测至少24小时，尤其是出现血压降低、心率过快/过慢、胸闷、呼吸困难、出汗等症状，需警惕心包积液/心脏压塞。术后复查心电图。左心耳封堵术和（或）房颤冷冻消融术术后2小时查一次床旁心脏超声，排除心包积液或其它严重出血性并发症。延迟性心包积液偶可见。左心耳封堵术后24小时内常规行经胸超声心动图，了解封堵器位置，排除心包积液及其它出血并发症。术后次日复查血常规、凝血功能、肝肾功、电解质、心电图。 术后家属及医护观察穿刺点，有无渗血、血肿。有无右下肢静脉瘀血、右下肢动脉缺血症状以及右股神经受损的症状，如足背动脉搏动减弱、静脉显露、水肿、感觉异常。 一般术后6小时，右手桡动脉止血带可去除（全麻患者术中行直接动脉血压监测，故有一个动脉穿刺点）。术后12小时内右髋关节制动，右下肢肌肉自下而上被动按摩，患者主动做勾脚活动。目的是预防右下肢静脉血栓形成。也可术后4小时连续使用低分子肝素2次，间隔12小时。12小时后右髋关节可活动，仍需注意穿刺点有无肿痛。24小时后可下床活动，下床时用手稍微压迫一下右股静脉穿刺点。 术后48小时后可拆线，用拆线包或找个尖刀片挑断缝线，戴无菌手套拔掉线头，碘伏消毒，两三片纱布覆盖，粘胶布固定。右腋静脉穿刺点敷料直接去掉，可涂抹少许碘伏消毒。 术后可预防性使用抗生素24小时。 术后一个月进食易消化的温和食物，杜绝生、硬、带刺、带骨、高温食物，避免辛辣刺激食物。若出现发热、呕血、胸痛（尤其是沿食管区）、新发/多发躯体活动感觉障碍异常，必需立即联系手术医生，警惕少见并发症左心房-食管瘘。 口服质子泵抑制剂（如奥美拉唑）一个月。房颤冷冻消融术后抗凝建议：术后持续抗凝至少3个月，随后根据卒中风险评估决定是否继续抗凝治疗。如利伐沙班标准剂量（也是最大推荐剂量）20mg，1次/日，与食物同服。肌酐清除率30-49ml/min、低体重和＞75岁患者，使用15mg，1次/日。具体病人需要个体化处理，综合评估血栓栓塞风险及出血风险。口服胺碘酮（缓慢负荷方案:0.2g 3次/日 4周；随后0.2g 1次/日 直至3个月）或普罗帕酮（无器质性心脏病者）3个月，注意药物的致心律失常作用，如QT间期延长、心动过缓。 左心耳封堵术后抗凝建议（《中国左心耳封堵预防心房颤动卒中专家共识（2019）》）：①术后3个月 如GFR≥30 ml/min，且HAS⁃BLED评分<3分，建议：使用NOAC或华法林（维持INR 2~3）+氯吡格雷或阿司匹林抗凝3个月；如GFR≥30 ml/min，且HAS⁃BLED评分≥3分，建议：单独使用标准剂量的NOAC（包括利伐沙班、依度沙班、阿哌沙班或达比加群）抗凝3个月或者单独使用华法林（维持INR 2~3）抗凝3个月；如GFR<30 ml/min（大多数NOAC使用存在禁忌证或慎用情况），且HAS⁃BLED评分<3分，建议：使用华法林（维持INR 2~3）+阿司匹林抗凝3个月；如GFR<30 ml/min，且HAS⁃BLED评分≥3分，建议：单独使用华法林（维持INR 2~3）抗凝3个月，或者使用阿司匹林+氯吡格雷双联抗血小板3个月。②术后3-6个月 ；3个月时复查经食管超声心动图，如果排除装置相关血栓和>5 mm的残余分流，推荐停用口服抗凝药，予阿司匹林+氯吡格雷双联抗血小板继续治疗3个月；③6个月后：6个月时复查经食管超声心动图，如果排除装置相关血栓和>5 mm的残余分流，推荐阿司匹林长期治疗（如果不耐受阿司匹林，可使用氯吡格雷替代）。④特殊情况：（1）如果左心耳封堵术后任何时候经食管超声心动图或心脏CT成像探测到5 mm以上残余分流，均视为封堵失败，假设没有补救措施，则需要长期维持口服抗凝治疗。（2）如果术后任何时候经食管超声心动图探测到装置相关血栓，应加强抗凝（可使用华法林或NOAC+阿司匹林或氯吡格雷）治疗2~3个月后复查经食管超声心动图直至装置相关血栓消失。根据有限证据，如果使用华法林方案，建议维持INR2.5~3.5；如果使用NOAC，建议使用标准剂量利伐沙班或阿哌沙班，避免使用达比加群 ；也可使用低分子肝素抗凝治疗2~4周。（3）如果术后抗凝药物治疗期间发生严重出血，应立即停用，必要时给予抗凝药物的选择性拮抗剂。出血控制后可予低强度抗凝或双联抗血小板治疗，必要时缩短抗凝/双联抗血小板时间。 左心耳封堵术患者，术后3月、6月各进行一次经食管超声心动图，如若不能耐受也可选择CT心脏成像，了解有无装置相关血栓和残余分流。左心耳封堵术患者，术后1、3和6个月各进行1次经胸超声图检查是合理的，探测封堵器是否在位，明确是否存在心包积液及程度，评估心脏收缩和舒张功能、明确瓣膜功能及病变情况，以及其他解剖结构变化。 房颤冷冻消融术后心律失常监测 最少进行 ４ 次常规随访（如3、6、9、12个月）,对患者的临床状态进行评估，包括是否存在房颤，抗心律失常药物的调整，卒中风险及规范抗凝情况等。建议每次随访行24h动态心电图，有症状时行12导联心电图。提倡长期随访，一年后可每半年行一次24h动态心电图，有症状时行12导联心电图。 房颤复发是指术后发生持续时间 ≥30秒的房颤／房扑／房速。术后3个月定义为“空白期”，期间复发会自行纠正，不计入总复发率。晚期复发（术后4～12个月）和远期复发（术后12个月以后）与术前的房颤类型及复发筛查手段有关。肺静脉-左心房传导恢复和非肺静脉触发灶可能是主要原因，此时需要考虑在三维电解剖标测系统指导下行射频消融术。 口服抗凝剂、抗心律失常药等，要警惕药物的副作用，如可见的或隐匿的出血、心动过缓等。有任何明显的不适症状均有必要联系一下手术医生。
蒋伟 2023-06-29阅读量1.5万
病请描述：王阿姨，今年70岁，平时没什么大毛病，就是走路有点喘，她觉得年纪大了没当回事。去年冬天去菜市场路上一下子感觉胸口发紧，心发慌，路边休息了好久才好点。后来她感觉越来越疲惫，走个一两百米路程要歇上好几次；喉咙像被人掐住了一样，两条腿也肿了。有天早上，她起床感觉眼前一黑，瘫坐在了地上。家人吓坏了，急忙送她到医院急诊科，当地医院立马通知病危，建议转院到上海市肺科医院肺循环科进一步抢救。当天120急救送到了我们科室。只见王阿姨表情痛苦，口唇、指端明显紫绀，气喘得不能讲话，端坐在床上，无法躺平，双腿肿的很厉害。心率116次/分，血压90/50mmHg，血氧饱和度80-85%。急查血，氧分压49.4mmHg，心衰指标（NT-proBNP）：15378pg/ml，D-二聚体：4219ng/ml，心电图示窦性心动过速。胸片提示肺动脉段突出，心影明显增大（图1）。下肢静脉彩超提示双侧小腿多支静脉血管血栓形成。心超彩超示重度肺动脉高压（肺动脉收缩压101mmHg），右心明显增大，TAPSE：1.68cm，少量心包积液（图2）。肺动脉CT（CTPA）示主肺动脉及右肺动脉干明显增宽，右肺动脉干见巨大充盈缺损，叶、段肺动脉均未显影；左侧肺动脉多发分支充盈缺损（图3）。肺动脉造影提示右肺动脉叶段分支均未显影（图4）。图1胸片图2心超 图3图4 左图为本患者肺动脉造影图，右图为正常肺动脉造影参考图综合以上情况，考虑肺栓塞（考虑慢性肺血栓，本次急性发作）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、心力衰竭、呼吸衰竭诊断，病情危重，随时可能猝死。考虑血栓负荷大，给与肺动脉吸栓术，术后右肺动脉叶段多支显影，见下图。图5 右肺动脉造影图（吸栓后）吸栓后患者胸闷、气促较前有好转，考虑到重度肺动脉高压，右心功能明显减退，病情危重，与家属沟通后，予加用曲前列尼尔+利奥西呱+马西腾坦三联靶向降压，同时予强心、利尿支持治疗。3个月后，王阿姨自觉胸闷、气喘较前有好转，可以平步行走，但是6分钟步行距离仍然小于50米，氧分压为58.2mmHg，NT-proBNP降低至4465pg/ml，她自觉病情改善不满意。与王阿姨家属沟通后，6个月，每月执行一次肺动脉球囊扩张术（球囊扩张术、BPA）。最后一次球囊扩张术结束后，王阿姨已经像换了个人一样，几乎感觉不到胸闷、气喘，基本恢复了生病前的状态。用她的话说，她不仅捡回了一条命，而且还能像正常人一样做饭干家务，完全超出了自己跟家人的预期，球囊扩张术太神了。图6 左图为宫主任正在为患者做球囊扩张术，右侧上图为球囊扩张术中图，右侧下图为球囊扩张术后图 我们再来看看王阿姨其他的检查结果。我们可以看到王阿姨的各项指标都明显好转了，现在她已经停用了其他靶向药物，因为她的血管病变太重了，很多已经闭塞的肺血管已经无法开通，但目前的效果已经远超过了我们的预期。后期，建议王阿姨长期服用利肺动脉高压靶向降压及抗凝治疗，定期随访就可以了。如果定期随访，维持目前治疗，她的生活基本不受影响。由王阿姨及我们中心（上海市肺科医院肺循环科团队）临床上更多类似的例子可以看到，慢性血栓栓塞性肺动脉高压的靶向降压与球囊扩张术的联合治疗非常有效。这次分享这个病例，也是希望广大病友们能够对这类疾病有更多的认识，一定要到专业的肺动脉高压中心就诊，能得到及时有效的治疗。
李慧婷 2023-03-11阅读量1800
病请描述： PMID： 36107427 DOI： 10.1001/jamanetworkopen.2022.31343 抽象 重要性： 迄今为止，有限的证据表明，血运重建策略与急性缺血性卒中 （AIS） 患儿的功能结局改善相关。 目标： 报告临床结局，并估计 AIS 患儿静脉溶栓 （IVT） 和/或血管内治疗 （EVT） 的血运重建策略安全性和有效性。 设计、设置和参与者： KidClot多中心全国性队列研究回顾性地收集了2015年1月1日至2018年5月31日期间接受AIS和再通化治疗的儿童（新生儿除外）的数据。数据分析时间为2015年1月1日至2019年5月31日。 暴露： 体外诊断和/或电子逆向评估。 主要成果和措施： 主要结局是第90天有利结局（修改后的兰金量表[mRs]0-2，0表示无症状，6表示死亡）。次要终点包括 1 年有利结局（mRs，0-2）、死亡率和有症状的脑出血。其他措施包括儿科国立卫生研究院中风量表（pedNIHSS），pedNIHSS 0表示无症状，1至4对应于轻度中风，5至15对应于轻度中风，大于15至20：严重中风，以及成人艾伯塔省中风计划早期CT评分（ASPECTS），其提供血管区域的分段评估， 从每个受累区域的初始评分 10 中扣除 1 分（从 10 [无病变] 到 0 [最大病变]）。 结果： 总体而言，30个中心纳入了68名儿童（IVT [n = 44];电子逆转录病毒 [n = 40];44名男孩[64.7%];中位[智商年龄]，11[4-16]岁;前循环受累，57 [83.8%]）。入院时中位数（IQR）pedNIHSS评分为13（7-19），EVT组较高，为16（IQR，10-20），而IVT组为9（6-17）（P <.01）。EVT组从卒中发作到影像学检查的中位时间较高，分别为3小时7分钟（IQR，2小时3分钟至6小时24分钟），而2小时39分钟（IQR，1小时51分钟至4小时13分钟）（P = .04）。入院方面评分中位数为8分（智商，6-9分）。卒中的主要病因是心源性栓塞（21例[30.9%]）和局灶性脑动脉病（17例[25.0%]）。从中风发作到IVT的中位（IQR）时间为3小时30分钟（IQR，2小时33分钟至4小时28分钟）。在EVT组中，术后成功再灌注（≥脑梗死2b的修饰治疗）的比率为80.0%（40个中的32个）。持续性近端动脉狭窄在局灶性脑动脉病中更常见（P <.01）。死亡发生在3名患者中（4.4%）。24小时时，PEDNIHSS的中位数降低为4（IQR，0-9）点。脑出血4例，有症状性脑出血1例，均属EVT组。第90天和1年时第1天（IQR，0-2）的中位mRS为2（IQR，0-3），EVT组和IVT组之间没有显着差异，尽管初始严重程度不同。 结论和相关性： 这项队列研究的结果表明，在 AIS 患儿中使用 EVT 和/或 IVT 是安全的。
刘建仁 2022-09-16阅读量1604